淋巴管肌瘤病是绝症吗

淋巴管肌瘤病诊断办法？

冯秀山 主治医师

福建医科大学附属协和医院 三甲

淋巴管肌瘤一般在育龄期的女性中很多见，病人在活动只有会表现出呼吸困难和咳嗽等表现。也会有胸痛和咳血的症状表现出，并且会表现出气胸以及通气障碍的情况。病人还会有低氧血症以及气体交换障碍的症状，在做检查的时候，可看到病人肺部是有损伤和病变的。并且病人在发病的时候会影响到肝肾等，造成下肢水肿，从这些症状可

淋巴管肌瘤病是肿瘤吗？

胡筱 副主任医师

宿迁市第一人民医院 三甲

淋巴管肌瘤病属于一种罕见的肿瘤性疾病，这种疾病的发病人群大多发生在女性身上。这种疾病的发病率比较低，其发病方式也会呈现不同的种类，大致可以分为两类：散发型淋巴管肌瘤病，以及结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病。但现阶段引发病人表现出这种疾病的根本致病原因并不明确，但是会存在一定的诱发因素，比如年龄会影响病

淋巴管肌瘤病的好发人群有哪些

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在结节性硬化症男性儿童有罹患淋巴管肌瘤病的罕见病例报道，但在中国尚未发现。

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临床工作中肺大泡常见病因为慢性阻塞性肺疾病，吸烟老年男性CT表现常为多发弥漫性肺大

肺部淋巴管肌瘤病手术能治好吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿瘤性疾病的根本问题，建议肺淋巴管肌瘤病患者一旦发生气胸，应及早进行胸膜固定粘连术。

如何区别淋巴管肌瘤病与肺大泡

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

　　肺淋巴管肌瘤病的临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说的肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病的总称，而不是单一的疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡的罕见病因。　　肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT

肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人？在CT上有什么特点？

许鹏 副主任医师

宜春市人民医院 三甲

肺淋巴管肌瘤病好发于育龄期的女性，在CT上有以下特点：见多发的肺泡样的改变，多发小的结节影，密度比较均匀。肺淋巴管肌瘤病，目前还没有特效的药物，主要给予对症支持处理，合并细菌感染时积极的抗感染治疗。如果出现气胸，要及时的行胸腔穿刺术。

淋巴管肌瘤病会遗传吗？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是会遗传，具有一定的遗传性，因此要造成相应的注意，防止遗传的现象产生。淋巴管肌瘤病的产生多和遗传或者性激素有一定的关系，一般病人会产生呼吸困难或者气胸的现象，因此对人体会造成一定的伤害。当表现出不舒适症状时建议及时诊断、及时进行有效的治疗，防止病情加重，对人体造成严重的伤害。同时，对于怀

淋巴管肌瘤病严重吗？

徐志强 副主任医师

锦州市中心医院 三甲

淋巴管肌瘤病是比较严重的。首先，淋巴管肌瘤病这种疾病比较罕见，因此，临床上在该疾病的治疗上相关技术都不是很成熟和完善，基本上在表现出淋巴管肌瘤病问题之后，都不能够实现治愈，只能够经过药物、吸氧等对症支持治疗来进行控制，防止情况变得更加严重。其次，淋巴管肌瘤病会不断地蔓延发展，逐渐对健康肺部组织进行侵

肺淋巴管肌瘤病怎么治疗？

王星光 副主任医师

山东省立医院 三甲

临床上针对肺淋巴管肌瘤进行治疗，主要是使用孕激素治疗，同时切除病人双侧卵巢，降低雌激素的释放浓度。如果病人病情相对较为严重，可以经过肺移植改善临床症状。同时应当进行有效的对症治疗，例如氧疗，或者使用β2受体兴奋剂。进行治疗期间，病人需要预防上呼吸道感染性的疾病，同时调整饮食。

淋巴管肌瘤病会遗传吗

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病一般是会遗传，该病发病原因不是很明确，可能与遗传和性激素有关。淋巴管肌瘤病根据发病机制可以分为两种类型，一种是没有遗传背景散发型淋巴管肌瘤病，另外一种是具有遗传背景淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病一旦发现就应及时去医院就诊，明确肿瘤性质，然后选择合适的方法进行治疗。

淋巴管肌瘤病的症状是什么

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病临床表现主要是劳力性呼吸困难，即进行性气促，平时干家务、上楼或者是从事体育锻炼会感觉到疲惫，呼吸不够，还会合并咳嗽、胸痛、咯血，严重时会发生气胸。淋巴管肌瘤病好发于育龄期女性，即女性第一次来月经一直到绝经，大概在12到50岁左右，常常考虑与雌孕激素有关，男性几乎不发病。

淋巴管肌瘤病发病率是多少

刘杰 副主任医师

广州医科大学附属第一医院 三甲

淋巴管肌瘤病患者常常有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等临床症状。但部分结节性硬化相关的淋巴管肌瘤病患者，没有临床症状。据流行病学数据分析，TSC-LAM的发病率全球百万分之三十、百万分之三十的TSC-LAM患者全球超过有二十万的患者，其中85%没有临床症状或临床症状非常轻微，很多患者在胸部体检以及HRCT筛查中发现肺部囊性

淋巴管肌瘤病是什么？

王武明 主任医师

中国人民解放军第八二医院 三甲

淋巴管肌瘤病是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30到40岁，淋巴管肌瘤病主要累积肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能，而且目前没有有效的治疗方法。推测其发病可能与雌激素有一定的关系，淋巴管肌瘤病的主要症状包括自发性的气胸，呼吸困难，卡血及胸痛等，淋巴管肌瘤病的治疗主要是对症治疗，出现