淋巴管肌瘤病的确诊首先是要根据症状进行判断，症状主要有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咯和胸痛等，出现这些症状就有可能是淋巴管肌瘤病。还可以根据胸部影像学表现、病理活检等进行判断。淋巴管肌瘤病的确诊首先是要根据症状进行判断，症状主要有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咯和胸痛等，出现这些症状就有可能是淋巴管肌瘤病。还可以根据胸部影像学表现、病理活检等进行判断。目前有一种新的血液诊断方法，称为血清血管内皮生长因子-D，VEGF-D，这种血管内皮生长因子-D也可以作为有效的辅助诊断肺淋巴管肌瘤的无创性指标。
