肺淋巴管肌瘤病是低度恶性肿瘤,目前尚没有特异性的治疗方法。首先根据患者是否存在低氧血症,进行氧疗等支持治疗。其次,对于存在乳糜的患者,建议低脂饮食,针对性治疗乳糜胸,乳糜腹。近20年来国内外临床和基础的研究发现,肺淋巴管肌瘤病主要是由于TSC1和TSC2基因突变,从而引起mTOR通路的持续活化,导致该部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。目前mTOR的抑制剂西罗莫司,已经在国内外很多LAM患者进行了二期和三期的临床研究,并且取得了比较好的治疗效果,目前mTOR的抑制剂西罗莫司已经作为延缓肺淋巴管肌瘤病患者肺功能下降、改善生活质量、降低血清VEGF-D水平比较好的治疗方法。

















