发布于 2025-05-04
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胆汁淤积性肝病是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,肝脏大,墨绿色,随疾病进展呈结节状,发展为胆汁淤积性肝硬化。它的临床表现是:多见于中年女性,85%到90%的病人起病于40到60岁,男女比例约为1比9,美国和欧洲发病率明显高于亚洲。该病起病隐匿、缓慢,自然病程大致可分为四期:1、临床前期无症状,肝功能正常,可长达十几年,多在筛查时发现。2、肝功能异常无症状期:无症状者约占首次诊断的20%到60%,因血清ALP水平升高而检测AMA确定诊断。多于2到4年内表现出症状。3、肝功能异常症状期。4、肝硬化期。后两期的临床表现如下:1、早期症状较轻,乏力和皮肤瘙痒为最多见首发症状,约78%病人有乏力,瘙痒比乏力更具特异性,发生率为20%到70%。瘙痒者在黄疸前数月至两年左右表现出,同时表现出或先黄疸后瘙痒者少见,常和夜间加剧。2、有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍,表现出皮肤粗糙,色素沉着和夜盲症,骨软化和骨质疏松,出血倾向。3、在眼睑内侧附近和后发际表现出黄瘤,黄瘤是由于胆小管阻塞,血中脂类总量和胆固醇持续增高而形成。