脑静脉畸形的症状主要表现为头痛，多数病人存在长时间头痛的病史，头痛正常位于一侧，和偏头痛比较类似。尤其是出血时会造成头痛程度进一步加重，同时还可伴随呕吐。除了头痛的症状以外，不同部位的脑静脉畸形，其症状也会存在差异。若是后颅窝幕上病灶，病人可表现为慢性头痛，同时伴随感觉障碍以及运动功能障碍，严重者还可诱发癫痫发作。若是幕下病灶，正常表现为步态不稳、肢体麻木等。若是小脑病灶，则容易引发出血，使病人表现出头痛、呕吐，甚至可能会造成意识丧失等。随着病情逐步进展，病人还可能会表现出智力减退。
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