小脑扁桃体下疝是一种先天性枕骨大孔区的发育异常,见于小脑扁桃体、延髓下部以及第四脑室下部。疝入到颈椎的椎管内可以合并有脊髓空洞症以及小脑发育不全等情况,临床上多见症状有颈枕部的疼痛不适,可以伴随强迫头位,还可以表现出颅神经的损害,如表现出耳鸣、面部麻木、吞咽障碍以及言语不清等;颈神经可以表现出受损,表现为手部麻木、无力以及手部肌肉萎缩;还可以表现出小脑受损的症状如眼球震颤、行走不稳等;有的患者表现慢性高颅压的症状,如头疼、视乳头水肿。核磁共振是该疾病的首选检查,手术是治疗该疾病的唯一方法。
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