发布于 2024-12-21
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心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内，沉积有能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床上一般分为原发性和继发性，常继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、多发性骨髓瘤者，称为继发性淀粉样变；如果没有以上原因，则为原发性淀粉样变，多和遗传有关。在临床上，表现为限制性的心肌病是最多见的，此外还可表现为右心功能不全和周围性的水肿，还可见体位性低血压、心力衰竭、心律失常和心绞痛。现阶段诊断淀粉样变性，金标准是心内膜心肌组织学检查；此外，心脏彩超和X线、心电图都有一定的诊断意义。如果对于50岁以上的病人，有原发性全身性淀粉样变的临床表现，同时表现出了进行性的顽固性心力衰竭，心脏彩超提示左心室偏小、左室后壁及室间隔增厚者，应高度怀疑该病。治疗上没有特殊的疗法，主要是全身的治疗以及对症治疗为主。
