发布于 2026-04-26
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井冈山大学附属医院 儿科
先天性巨结肠病又称为肠管无神经节细胞症,是以部分或完全结肠梗阻合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种消化道发育畸形。这种病发生在乙状结肠和直肠,临床表现为功能性肠梗阻,有家族性倾向。根据无神经节细胞段延伸的范围,分为普通型、短段型、超短段型、长段型以及全结肠型。根据年龄一般分为新生儿巨结肠、婴幼儿巨结肠以及儿童巨结肠。可以经过直肠指诊,腹部触诊以及X线检查等协助诊断。腹部平片可以见到结肠充气扩张,在腹部外围呈连续空柱状透亮区,小肠也可见到胀气,直肠壶腹无气体。
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