发布于 2025-05-05
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天疱疮是一个以表皮内棘细胞松解为特点的自身免疫性大疱性的皮肤病,在病人血清中存在有抗棘细胞间的抗体。根据病理学上棘细胞松解的部位,主要是在表皮内的水疱以及临床特点可分为寻常型,增值型,落叶型以及红斑型。天疱疮好发于中青年,并呈慢性,如不及时治疗,预后较差。天疱疮现阶段认为可能是自身免疫性疾病,所有活动性天疱疮病人血清中几乎都有天疱疮的抗体,主要是IgG。天疱疮的疱壁是松弛性的大疱,尼氏征是阳性的。寻常型天疱疮最为多见,是在外观正常的皮肤上,少数在红斑的基础上突然发生自豌豆到蚕豆大水泡,有时也可以达到鸡蛋到鹅蛋大水泡圆形或不规则形,厚壁,薄而松弛。很少有自愈倾向,泡壁极易破裂形成糜烂面。尼氏征阳性主要是由于表皮细胞基层松解,彼此失去联合作用,在外力作用下,表皮极易剥离。一般极易继发感染,可以发生在全身任何部位,但以头面,颈,胸,腋下,腹股沟等多见,一半病人可以发生为口腔。病人常伴随贫血,嗜酸细胞升高,血沉多增快。免疫球蛋白IgG升高,IgM降低、血清补体C3升高,肝肾功能有轻度损害。一般常用皮质类固醇治疗是最有效的药物。