发布于 2026-04-26
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淮安市第一人民医院 心内科
此病发病率相对较少,又称为磷脂沉积症。是一种以肺泡内沉积还有过碘酸血浮色阳性的脂蛋白物质,为特征的临床少见病。现阶段病因不是很明确,本病和粒巨核细胞刺激的因子缺乏,导致的的肺表面活性物质代谢异常有关。多发生于成年男性,其病隐匿,咳嗽,少量粘痰,活动后有气喘并加重。间接性的进展,病例可以表现出胸痛,乏力,较少发热,肺部体征不明显,后期可以表现出枝干粗壮值。可以找到PRS染色阳性物质,肺功能成一个限制性的通气功能障碍、弥散功能下降,胸膜X线检查和临床表现不平行。
北京协和医院
呼吸与危重症医学科
首都医科大学附属北京朝阳医院