原发性骨髓纤维化诊断之后,病人应当经过预后评分系统进行风险分组,分为低危组、中危1组、中危2组和高危组,低危组和中危1组病人属于骨髓纤维化早期,如果病人没有明显的临床症状,可以观察,每三个月进行评估。如果疾病进展或者表现出明显的临床症状,可选择靶向药物,芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果病人表现出贫血症状,可经过给予EPO、雄激素以及激素等药物进行治疗,这些治疗可以改善病人症状,提高病人生活质量。一旦疾病进展到中危2组或者是高危风险组,建议尽早进行异基因造血干细胞移植,可以经过造血干细胞移植使疾病得到治愈。