先天性闭锁就是指的婴幼儿出生后，肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观是看不到肛门的，这个是从胚胎发育说起。胚胎早期，胎儿的肛门和直肠是没有分开的，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，我们叫它泄殖腔。当胚胎发育到了第七周的时候，中层胚胎向下生长，将直肠和尿生殖道分开，直肠向会阴部分发展，尿生殖道形成的膀胱，尿道或者阴道到第九周开始，直肠向下延伸，穿通骨盆膜和肛门膜，和原始的肛门相连通，形成了直肠肛门。在这个时期，因为某些原因，骨盆膜或者是肛门隔膜不能被直肠穿通，就形成了先天性的肛门闭锁。这样的婴幼儿就没有肛门，正常称之为锁肛。先天性的肛门闭锁是个多见的肛门畸形疾病，它和直肠和尿生殖道没有分开，会形成先天性的直肠尿道瘘，或者是直肠阴道瘘。而锁肛常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘。现阶段来说致病原因是不太详细的，这个发生概率为1/4000。
