疯牛病是由一种既具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子朊蛋白导致的。最多见的人类朊蛋白病是克雅氏(CJD)病,主要累及皮质、基底核和脊髓,故又称为皮质—纹状体—脊髓变性。临床以进行性痴呆,肌阵挛,锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。变异型克雅病的病人脑组织的动物传染实验证实,其和疯牛病具有相似的种系特异性。变异型克雅病被认为是牛海绵状脑病,即疯牛病传播给人类导致的。疯牛病的特点是发病较早,平均约30岁,病程较长,大于一年。小脑必定受累,表现出共济失调,早期突出的精神异常和行为改变,痴呆发生较晚,正常无肌阵挛和特征性脑电图改变。