发布于 2026-04-27
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神经管缺陷是一类多见的神经管发生和分化紊乱导致的畸形。占先天畸形的20%至25%,占中枢神经系统先天畸形的64%。妊娠早期所有能干预正常发育的因素,包括遗传和环境因素,均可使神经管闭合发生障碍而产生神经管缺陷,其中主要因素为母孕早期服用或接触化学药物以及患有某些疾病。临床的表现有:1、无脑畸形,多为死胎,颅骨穹窿缺如形成特殊“蛙状脸”,1/3合并身体其他部位畸形。2、颅裂,男性多于女性,好发于颅顶和颅底正中线,以枕部或鼻部多见,依膨出物不同分成脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑膨出等。3、脊柱裂,约占儿童脊柱疾病的1/5,女性多于男性。隐性脊柱裂在婴幼儿期常无明显症状,随年龄增长而发现遗尿,x线检查才得以确诊。显性脊柱裂占70%至80%,依膨出物及脊髓、脊柱受累程度不同,可有不同程度下肢瘫痪、大小便功能障碍等。



















