发布于 2026-04-27
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连云港市第一人民医院 儿内科
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞造成肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿多见的先天性肠道疾病之一。本病的病因现阶段尚未完全清楚,多数学者认为和遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。主要临床表现:1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀2.营养不良发育迟缓3.巨结肠伴发小肠结肠炎。
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