发布于 2024-12-22
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卟啉病,卟啉病又名血紫质病是由于先天性或者后天性血红素代谢障碍造成卟啉或卟啉前体产生和排泄增多导致的,表现为易受日光灼伤。在暴露部位的皮肤表现出红斑、水泡或者血泡糜烂。愈合后常常遗留数丘疹、疤痕以及色素沉着。卟啉病的分类和症状。这种疾病可以分为肝卟啉病或者红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病又包括先天性红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病。肝卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、变异性粪卟啉病,其中较为多见和有特征性的是迟发性皮肤卟啉病,这个病一般在成年人发病,多和长时间酗酒或者接触含有卤素元素的。农药造成的肝功能受损有关,临床表现是光明感性的皮炎。和皮肤脆性增加,皮疹是下重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎性的水泡大泡还可以见到糜烂、结痂和溃疡。愈后遗留疤痕、粟丘疹,色素沉着或者色素减退,红细胞生成性原卟啉病是常染色体的显性遗传。本病大部分儿童疾病。表现为日晒后5到30分钟以内在鼻部、唇缘、面颊、手背和耳轮等都暴露部位表现出瘙痒、灼热感或者针刺感。伴随局部的红斑肿胀。可以发生丘疹、水泡、血泡愈后留有萎缩性的疤痕摄入沉着或摄入减退。在骨突或者皮肤容易受创伤的部位反复发生的日光性损伤,可以造成皮肤表现出那样的增厚。卟啉症的治疗主要是消除可能的诱因、忌酒、停用可能造成病情加重的药物。比方说光明感药物。此外注意避光、防晒,使用防晒霜等等。