发布于 2024-12-22
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卟啉病又名血紫质病，是由于先天性或者后天性血红素代谢障碍，造成卟啉或卟啉前体产生和排泄增多导致的。表现为易受日光灼伤，在暴露部位的皮肤表现出红斑、水疱或者血疱糜烂。愈合后常常遗留粟丘疹、疤痕以及色素沉着。卟啉病的分类和症状：这种疾病可以分为肝卟啉病或者红细胞生成性卟啉病，红细胞生成性卟啉病又包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病。肝卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、变异性粪卟啉病。其中最较多见的和有特征性的是迟发性皮肤卟啉病，这个病一般在成年人发病，多和长时间酗酒或者接触含有卤族元素的农药，造成的肝功能受损有关。临床表现是光敏感性的皮炎和皮肤脆性增加，皮疹是夏重冬青。临床表现为曝光部位的非炎性的水疱、大疱。还可以见到糜烂、结痂和溃疡。愈后遗留疤痕，粟丘疹、色素沉着或者色素减退。红细胞生成性原卟啉病是常染色体的显性遗传。本病大部分儿童起病，表现为日晒后5-30分钟以内在鼻部、唇缘、面颊、手背和耳轮等都暴露部位表现出瘙痒、灼热感或者针刺感，伴随局部的红斑肿胀，可以发生丘疹、水疱、血疱，愈后留有萎缩性的疤痕，色素沉着或者色素减退，在骨突或者皮肤容易受创伤的部位，反复发生的日光性损伤，可以造成皮肤表现出蜡样的增厚。卟啉症的治疗主要是消除可能的诱因，忌酒，停用可能造成病情加重的药物，比方说光敏感药物，此外注意避光、防晒，使用防晒霜等等。
