焦作市第二人民医院 神经外科
小脑扁桃体下疝畸形又称为阿诺德-奇阿畸形,是一种多见的先天性发育异常。这个病是由于胚胎发育异常,造成小脑扁桃体的下部下降到枕骨大孔以下,疝入到颈椎管内,严重的部分经延髓的下段、四脑室的下部以及小脑蚓下部,也都能下疝到椎管里面。小脑扁桃体下疝畸形常常合并有脊髓空洞,也可能由于脑脊液循环受阻而造成脑积水。此外,小脑扁桃体下疝畸形常伴随其它颅颈区畸形,比如脊髓脊膜膨出、颈椎的脊柱裂和小脑发育不全等等,症状主要表现为头痛、上肢力弱、肩臂部的痛温觉减退、眩晕、恶心、共济失调、吞咽困难,甚至瘫痪等表现。