枕骨大孔疝是由于脑脊液循环通路被堵塞，颅内压增高，患者可以表现出剧烈的头痛、频繁的呕吐、颈项强直、压迫头位，它的生命体征紊乱表现出是比较早的，意识障碍则相对表现出比较晚。因为脑干的缺氧，枕骨大孔疝的瞳孔可以忽大忽小，由于延髓的呼吸中枢受到严重的损毁，患者早期就可以表现出呼吸骤停，甚至死亡。发现急性枕骨大孔疝后，应当立就算用脱水、降颅压的药物。如果使用呼吸机的患者，可以行过度通气治疗，并且积极的行脑室外引流以及开颅病灶切除手术，以挽救患者的生命。
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