主要是面部皮肤肿胀以及硬化,在最开始,硬皮病是累积到面部的,从面部开始逐渐向躯干部蔓延,一般是最早期为肿胀期。面部皮肤病变成非可凹陷性的肿胀,患者有时候还可以出现皮肤的红斑或者皮肤瘙痒,有时候患者还伴有手指的肿胀,类似香肠一样称为腊肠指。随着病情的进展,患者的皮肤可以逐渐的增厚变硬,皮肤就会像被皮革裹着一样不容易,一被提起,双手不能握拳而面部的皮肤受损造成了颜面部的皱纹消失,使他的面容非常刻板,鼻尖变小,鼻翼萎缩变软而且嘴唇可以变薄内收,口周有皱褶,张口受限,被称为面具脸,这是硬皮病的一个特征性表现。