发布于 2026-03-02
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混合性结缔组织病是一种具有多种结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和类风湿关节炎的混合的临床表现为特征。血中常有高效价的斑点型抗核抗体及抗nRNP抗体的结缔组织病。发病率高于多发性肌炎，而低于系统性红斑狼疮。发病年龄在4到80岁之间，女性多发，约占80%。病理改变特征是广泛增殖性的血管性病损，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚，而血管的炎症性侵润不明显。典型的临床特征包括雷诺现象、多发性关节炎、手指腊肠样肿胀或者肢端的硬化、食管功能障碍、肺部病变和炎症性疾病，心脏和肾脏病变较为少见；还可以有非瘢痕性的脱发、狼疮样的皮疹、紫红色眼睑、甲周毛细血管扩张；关节炎通常为非致畸性的，近端肌肉无力常见，而且比较严重；消化道病变有食管括约肌压力的降低和远端蠕动减弱；肺部表现有活动性的呼吸困难、肺间质纤维化、肺动脉高压、胸膜炎，心脏病变与心包炎最常见；肾功能衰竭少见，其他少见的症状有发热、神经系统损伤、干燥综合征、肝脾肿大，还有类似于硬皮病的胃肠道损害。
