先天性脑积水患者如果症状不是特别重,可以患者暂时采用药物治疗,临床上常用减少脑脊液分泌的乙酰唑胺,也可以应用脱水、利尿的药物,有利于脑脊液代谢,比如甘露醇、甘油果糖、呋塞米等药物,如果患者出现蛛网膜黏连,可以应用激素来缓解黏连症状。先天脑积水主要的治疗办法是以手术为主,尤其较重的脑积水患者要治疗、解除引起脑积水的病因,如果是阻塞要给患者进行狭窄处扩张治疗,或是置换治疗等,如果患者是交通性脑积水,可以进行侧脑室、第三脑室、脑区脉络丛切除来减少脑脊液的分泌,必要时给予患者进行脑脊液分流术,比如脑脊液腹腔分流术等。