舞蹈病是什么病？

亨廷顿病是什么遗传病

陈应柱 主任医师

苏北人民医院 三甲

亨廷顿病，是一种常染色体显性遗传的大脑变性疾病，多发生在中年人，主要的症状为舞蹈样动作和进行性的认知功能下降，发病比率较低，一般来讲，是在千分之零点五到千分之一，而男女之间，性别没有明显的差异。此外，由于亨廷顿病是一组单基因遗传的疾病，所以会有致病的相关基因在内，是三核苷酸循环重复序列，超过一定数量以后导致的亨廷顿病发生。

亨廷顿病症状

陈应柱 主任医师

苏北人民医院 三甲

亨廷顿病发病年龄，一般在30到40岁多见，也可以见于儿童和老年人，绝大多数亨廷顿病病人有阳性家族史。亨廷顿病是缓慢起病进行性发展的神经病性疾病，主要临床特征是舞蹈样动作和进行性痴呆，可以出现锥体外系症状，比如全身舞蹈样不知所措运动。同时，亨廷顿病患者也可以出现精神障碍，忧郁为早期主要表现，可以伴随着失眠、性格改变以及出现幻觉、幻想、躁狂易怒、多疑、冲动行为等症状。智能障碍初期是注意力不集中以及记忆力、计算力和定向力低下，对自我判断能力低下，甚至可以出现口语流利性差和构音障碍。到了后期，认知功能和智能减退逐渐加重，甚至会出现痴呆。

亨廷顿病与帕金森病如何鉴别

陈应柱 主任医师

苏北人民医院 三甲

亨廷顿病和帕金森病都是神经变性性疾病，亨廷顿病往往会出现肌张力的下降、运动过多这一组临床症状，同时也会出现舞蹈样的动作和进行性的认知功能下降，甚至还会出现幻觉等。而帕金森病则是表现为肌张力增高，运动动作减少，患者会出现肌强直、震颤，而不会出现舞蹈。

亨廷顿病的饮食注意什么

陈应柱 主任医师

苏北人民医院 三甲

亨廷顿病是神经病性疾病很常见的一种类型，主要表现为特征性舞蹈样动作、精神障碍、快速发展的痴呆，所以对于此种疾病，从隐私层面来讲，只要是一些清淡、富含营养的食物，患者都是可以吃的，但是在进食的时候，由于患者有肌张裂的情况，一定要注意是否有呛咳等临床表现。

什么是亨廷顿病

邱海鹏 副主任医师

承德医学院附属医院 三甲

又称亨廷顿舞蹈症，是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。临床上以隐匿起病，缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征，多发病于30～50岁。发病最初表现为舞蹈样全身不自主运动，或手足徐动，伴有行为异常，如易激惹、淡漠、压抑等，数年后智能逐渐衰退，早期智能损害，以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主。后期发展为全面认知衰退，运用障碍尤其显著。根据典型的家族史，运动障碍和进行性痴呆，结合影像学检查手段及基因检测，不难诊断。本病呈完全外显，受累个体的后代患病率约为50%，可发生于所有的人种，白种人种发病率最高。因此，对确诊患者的家族成员应给予必要的遗传咨询和检测，必要时进行产前诊断，避免产出患儿。