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什么是马凡氏综合征?

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马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病,它是先天性的一种疾病,可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状,具有家族集聚性。

该病目前无特殊的治疗方式,预后不良,最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉,同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见,也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。

发布于 2025-04-27   浏览2.31万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

食道有异物感觉得堵是什么原因
陈明 主任医师
首都医科大学附属北京中医医院 三甲
食道有异物感觉得堵一般是食道炎症、食道溃疡以及食道肿瘤、纵膈肿瘤、主动脉瘤等因素所致。 1.食道炎症 反流性食管炎、食道炎等,可导致食道黏膜充血、水肿,引起异物感和堵塞感。 2.食道溃疡 食道溃疡可导致局部组织缺损,引起疼痛和堵塞感。 3.食道肿瘤 食道癌、平滑肌瘤等肿瘤,可阻塞食道,导致异物感和堵
主动脉瘤样扩张是癌症吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
升主动脉瘤样扩张一般不是癌症。 升主动脉瘤样扩张是指在持续高血压的状态下,动脉壁发生结构性变化,使升主动脉呈瘤样扩张,是一种血管畸形,属于良性的病变,并不是肿瘤疾病,所以升主动脉瘤样扩张不是癌症。对于病情较轻的升主动脉瘤样扩张患者,一般没有明显症状,随着病情发展可出现胸闷、胸痛等不舒服的症状。 建议
三期梅毒的就医指征是什么
姚志远 主任医师
中日友好医院 三甲
三期梅毒的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。 1.出现相应症状 患者突然出现不明原因的生殖器部位皮肤黏膜损害时,应该尽快到正规的医院接受治疗,有利于诊断三期梅毒。 2.病情加重 患者的病情持续加重,使其出现骨骼疼痛、视物不清、关节畸形等症状时,需要立即到医院进行系统的情况,减轻病情。
梅毒一直不治能活多久
姚志远 主任医师
中日友好医院 三甲
如果梅毒一直不治,患者的存活时间因人而异,难以确切预估。 梅毒的分期对预后有重要影响。早期梅毒如果不治疗,可能会逐渐进展到晚期。一期梅毒主要表现为硬下疳,二期梅毒会出现皮疹等症状,在这个阶段如果不治疗,病情可能会持续发展。但此时可能仍不会在短时间内危及生命。晚期梅毒可能引起严重的并发症。比如心血管梅
洗胃的适应症和禁忌症有哪些
王红娟 主任医师
山东大学第二医院 三甲
洗胃的适应症主要包括患者经口摄入有毒物质,如饮用农药、过量药物以及食物中毒者,可以通过洗胃迅速清除毒物。如果患者有幽门梗阻伴有大量胃液潴留症状,需要做钡餐检查或手术,在检查前可以进行洗胃。急性胃扩张需要及时排出胃内容物进行减压的患者,也可以遵医嘱进行洗胃。但是如果患者摄入强腐蚀剂,如强酸强碱物质,就
怀孕呕吐食道出血是怎么回事
林森 主任医师
山东大学第二医院 三甲
怀孕呕吐,食道出血可能是消化道疾病、血液系统疾病、主动脉瘤等疾病造成的。 1、消化道疾病 孕前或怀孕后患有食管、胃、十二指肠炎症、溃疡、糜烂等情况的患者会因为胃肠道黏膜受到损伤,导致胃肠道血管裸露,在进食坚硬食物时血管会破裂出血,引起呕吐出血现象。 2、血液系统疾病 女性怀孕后若合并有血小板减少性紫
食管受压性吞咽困难是由什么原因引起的
林森 主任医师
山东大学第二医院 三甲
食管受压性吞咽困难通常是甲状腺肿、纵隔肿瘤、主动脉瘤等疾病引起。 1、甲状腺肿 甲状腺肿主要是甲状腺滤泡上皮异常增生所致,当甲状腺肿持续增大后,可导致颈部增粗,并且还会压迫周围组织,如压迫食管,可引起吞咽困难。 2、纵隔肿瘤 纵隔肿瘤是指发生在胸骨、脊柱和左右纵隔胸膜间的肿瘤,早期多无明显的症状,疾
一直打嗝持续了一两个月了怎么回事
严苏 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
打嗝即呃逆。呃逆持续两个月了考虑是饮食因素、药物因素、疾病因素等引起的。 1、饮食因素 进食量过大,或饮食中含气体,吃过多辛辣刺激性食物,就可能引起胃扩张,刺激膈肌,引起呃逆。 2、药物因素 若因为身体原因服用地塞米松、地西泮、苯巴比妥等药物,由于药物因素的影响,也可能诱发呃逆。 3、疾病因素 肺炎
梅毒性心脏病怎么治疗
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
梅毒性心脏病一般通过药物和手术等方法进行治疗。 1.药物治疗 梅毒性心脏病患者,一般在专业医生指导下可以使用普鲁卡因青霉素、苄星青霉素进行肌注、阿莫西林等进行治疗。如果患者对青霉素过敏,还可以使用头孢曲松钠、多西环素、阿奇霉素等药物进行治疗。 2.手术治疗 梅毒性心脏病除单纯性梅毒性主动脉炎外,多应
马凡综合征是什么病
霍延青 副主任医师
山东大学第二医院 三甲
马凡综合征即马方综合征,马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。 马方综合征一般是因纤维素原基因缺陷所致。临床症状主要为心血管、骨骼和眼部的病变,包括二尖瓣脱垂、二尖瓣闭锁不全、身材瘦高、四肢细长、鸡胸、扁平胸、双侧晶状体脱位、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障等。 马方综合征常涉及心血管系统,并
主动脉瘤患者日常需要注意什么
李洪利 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
升主动脉瘤日常生活当中最需要注意就是血压管理,这里又分两种情况,一种升主动脉瘤患者是在疾病初期,不需要手术治疗情况下,尤其要很好控制自己血压,以防止或延缓升主动脉进一步扩张。第二种情况就是升主动脉瘤非常严重,已经经过了手术治疗,也就是升主动脉瘤术后患者,除了要注意血压很好管理以外,还需要很好地维护自己生活习惯、饮食起居,避免升主动脉瘤样病
马凡氏综合征怎么办
马大实 副主任医师
吉林大学第一医院 三甲
目前针对马凡氏综合征的治疗,只局限在一定要及时性的进行相关性检查,了解病情的进展程度,及时性手术治疗。如果患者经过了Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期手术,即把所有的主动脉和次级动脉全部置换完毕,还能健康的存活,则说明疾病已经被治愈。另外,马凡氏综合征患者可以采取选择性的胚胎治疗,保证有健康的下一代,不需要担心子女会出现马凡氏综合征。
年轻人会得腹主动脉瘤
冯睿 副主任医师
海军军医大学第一附属医院 三甲
患有腹主动脉瘤绝大多数是老年人,但是年轻人少数也有可能会得此疾病。年轻人患有腹主动脉瘤,通常不是因为动脉硬化破坏主动脉导致,往往因为其它原因引起,例如细菌感染造成感染性假性动脉瘤。也有人是因为腹主动脉局部发生夹层形成夹层动脉瘤。还有人因为各种外力受伤,导致创伤以后腹主动脉瘤。还有是由于先天性血管发育有问题,血管先天薄弱,中膜发育不全,导致
主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层,而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层,首先应该及时前往医院,通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度,再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式,都能够缓解症状。
主动脉瘤有什么危害?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
胸主动脉瘤一旦发生,如果不经及时的治疗胸主动脉瘤体会逐渐的扩张,一旦破裂会导致患者的死亡。所以一旦出现胸主动脉瘤,一定要及时的前往医院,通过主动脉cta来明确胸主动脉瘤发生的部位大小以及严重程度,再决定下一步的治疗方案。在治疗上有开胸进行人工血管替换治疗和微创介入支架植入手术的治疗。
主动脉瘤微创手术后多久可以下床
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
胸主动脉瘤微创手术后在24小时以后可以下床活动。24小时之内避免下床活动,主要是因为穿刺点需要加压包扎,防止穿刺点出现出血,血肿,动静脉瘘等情况。另外,还应该防止血压过高造成之间的移位。在24小时后,可以拆除加压包扎的纱布,进行下地行走,才能更快恢复健康。