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什么是马凡氏综合征?

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马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病,它是先天性的一种疾病,可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状,具有家族集聚性。

该病目前无特殊的治疗方式,预后不良,最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉,同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见,也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。

发布于 2025-01-01   浏览2.31万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

主动脉瘤是癌症吗
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
主动脉瘤通常不是癌症。 主动脉瘤是由于动脉粥样硬化、感染、外伤、遗传等因素所致,使主动脉的局部或普遍扩张,不具有转移性,并且患者早期没有明显症状。癌症是由于原癌基因激活、抑癌基因失活、多种基因异常累积、化学物质、物理因素等原因所引起的基因异常疾病,可以发生转移,并且有侵袭性,患者早期会出现疼痛、肿块
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征患者出现漏斗胸,建议采取以下治疗措施。 1.手术治疗:漏斗胸的手术治疗是马凡氏综合征综合治疗的重要部分。手术目的是改善外观,增强心肺功能,提高生活质量。手术方法包括传统的胸骨抬高术和更先进的微创手术。医生会根据患者的具体情况选择最适合的手术方案。 2.正畸治疗:马凡氏综合征患者可能存在脊
主动脉瘤和主动脉夹层
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
根据主动脉瘤和主动脉夹层的相关信息,为你提供以下分点解答: 主动脉瘤和主动脉夹层是两种严重的心血管疾病,它们的发生与主动脉壁的结构异常有关。以下是关于这两种疾病的一些重要信息: 1.主动脉瘤 定义:主动脉瘤是指主动脉壁局部或普遍扩张,形成瘤样突起。主动脉是身体中最大的动脉,负责将血液从心脏输送到
主动脉瘤严重吗
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
主动脉瘤是一种严重的疾病,如果不及时治疗,可能会导致破裂、出血等严重后果,甚至危及生命。 主动脉瘤的严重程度取决于多个因素,包括瘤体的大小、位置、增长速度以及是否存在并发症等。以下是一些可能影响主动脉瘤严重程度的因素: 1.瘤体大小:主动脉瘤的直径越大,破裂的风险越高,病情也就越严重。 2.位置:
主动脉瘤和主动脉夹层有哪些症状
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
主动脉瘤和主动脉夹层是两种严重的心血管疾病,它们的症状可能会因病情的不同而有所差异。以下是一些可能出现的症状: 1.疼痛:这是主动脉瘤和主动脉夹层最常见的症状之一。疼痛通常发生在胸部或背部,并可能放射到腹部、颈部或上肢。疼痛可能是剧烈的、持续性的,也可能是间歇性的。 2.血压升高:由于主动脉瘤或主动
主动脉瘤是肿瘤吗
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
主动脉瘤一般不是肿瘤。 主动脉瘤主要是由于动脉粥样硬化、大动脉炎、外伤等原因导致的一种血管病变性疾病,并不是肿瘤,也不存在良恶性之分,但严重的主动脉瘤也有可能对身体造成较大影响。当患者出现主动脉瘤后,应注意控制自身血压、血脂和血糖,并严格戒烟酒,当瘤体逐渐增大时,患者应尽早遵医嘱进行动脉瘤切除术,防
主动脉瘤是癌症吗
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
主动脉瘤通常不是癌症。 主动脉瘤是由于动脉粥样硬化、感染、外伤、遗传等因素所致,使主动脉的局部或普遍扩张,不具有转移性,并且患者早期没有明显症状。癌症是由于原癌基因激活、抑癌基因失活、多种基因异常累积、化学物质、物理因素等原因所引起的基因异常疾病,可以发生转移,并且有侵袭性,患者早期会出现疼痛、肿块
腹部主动脉瘤的症状有哪些
褚永新 主治医师
淮安市第二人民医院 三甲
腹部主动脉瘤是指腹主动脉瘤,腹主动脉瘤的症状有腹部出现波动性肿块、疼痛、压迫等。 1、腹部出现波动性肿块 腹部主动脉瘤患者可能会在腹部出现波动性肿块,一般位于脐周,也有部分患者可能位于脐上方偏左的位置,其波动频率与心跳节律一致。 2、疼痛 患者可能会出现疼痛的症状,主要为腹痛及腰背部疼痛,疼痛多呈胀
主动脉瘤是怎么得的
褚永新 主治医师
淮安市第二人民医院 三甲
主动脉瘤的发生可能与外伤、感染、动脉粥样硬化等因素有关。 1、外伤 当局部受到外伤后,外力可能会直接贯通或震荡到主动脉,从而引起主动脉瘤。 2、感染 如结核菌感染、布氏杆菌感染等,这些病原菌会直接侵犯到主动脉,从而引起主动脉瘤。 3、动脉粥样硬化 动脉粥样硬化为引起主动脉瘤比较常见的原因,当动脉发生
主动脉瘤与主动脉夹层有什么区别
褚永新 主治医师
淮安市第二人民医院 三甲
主动脉瘤与主动脉夹层的区别是病因不同、症状不同、危害不同等,具体如下: 1、病因不同 主动脉瘤的出现一般是主动脉内膜变薄,由瘤样扩张改变引起;而主动脉夹层是主动脉内膜破裂,血液进入主动脉引起撕裂导致。 2、症状不同 主动脉瘤早期没有明显症状,随着病情发展会出现局部疼痛、牵拉的情况;主动脉夹层的患者会
主动脉瘤患者日常需要注意什么
李洪利 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
升主动脉瘤日常生活当中最需要注意就是血压管理,这里又分两种情况,一种升主动脉瘤患者是在疾病初期,不需要手术治疗情况下,尤其要很好控制自己血压,以防止或延缓升主动脉进一步扩张。第二种情况就是升主动脉瘤非常严重,已经经过了手术治疗,也就是升主动脉瘤术后患者,除了要注意血压很好管理以外,还需要很好地维护自己生活习惯、饮食起居,避免升主动脉瘤样病变继续向别的血管进一步扩展。在血压控制和管理过程当中,不管是疾病逐渐进展期病人,还是已经做完了手术病人,心率控制也是一个非常重要方面,理想情况下需要把心率控制在60~70次左右为最好。在有条件情况下,应该是每年定期进行升主动脉CT复查。对于术前病人,需要监测升主动脉扩张进展程度,对于术后病人需要了解手术人工血管部分以及其他部分升主动脉扩张情况,避免疾病向其他升主动脉部分扩展。如果掌握这两方面以后,一般来说,升主动脉疾病都能得到很好控制。
主动脉瘤介入手术前后需要注意什么
张磊 主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
腹主动脉瘤介入手术属于安全、可靠、微创的治疗方式,对人体心脏功能、肺功能、全身情况要求没有开刀动脉瘤高。通常情况下患者具有一定生活自理、生活状态比较良好,即可接受腹主动脉瘤腔内治疗。如果患者出现动脉瘤不适合做腔内治疗,可以选择开刀进行人工血管置换的腹主动脉瘤治疗,需要评估患者心脏功能、肺部功能和全身情况。如果患者可以耐受麻醉和一般中大型手术,即可耐受腹主动脉瘤手术治疗。
主动脉瘤切除加人工血管置换术的效果如何
张磊 主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
腹主动脉瘤切除加人工血管置换手术是传统治疗腹主动脉瘤主要的治疗手段,此种手术从50年代开始即为腹主动脉瘤的标准治疗方式,治疗方式安全、可靠,可以完整切除腹主动脉瘤,通过采用人工血管替代产生病变的腹主动脉瘤体。此种手术特点包括需要在全麻下进行,手术创伤大,手术时间长,术后所需恢复时间较长。手术也需要考虑患者对麻醉以及手术耐受能力,需要有一定的心肺功能储备。腹主动脉开刀手术是比较可靠的技术方式,但是需要评估患者对手术的耐受能力。
主动脉瘤和主动脉夹层区别
陈添华 副主任医师
井冈山大学附属医院 三甲
主动脉瘤是指主动脉管壁整体的膨大类似瘤体,主动脉管壁是完整的。主动脉夹层是指由于内膜撕裂主动脉内的血液通过撕裂口进入到内膜和中膜之间形成假腔。主动脉瘤一般没有明显症状,主动脉夹层会导致严重的疼痛,如果不及时进行治疗,可能很快就会引起生命危险。
主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层,而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层,首先应该及时前往医院,通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度,再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式,都能够缓解症状。
主动脉瘤的微创手术风险很小吗?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
主动脉瘤微创手术相对于开胸手术,风险是比较小的。因为主动脉瘤的微创手术属于介入,是利用股动脉作穿刺点,深入导丝到达主动脉瘤的位置进行支架的植入。其特点是创伤小、恢复快、术后三到五天患者就可以出院。做好定期的复查,才能更快恢复健康。