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什么是马凡氏综合征?

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马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病,它是先天性的一种疾病,可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状,具有家族集聚性。

该病目前无特殊的治疗方式,预后不良,最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉,同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见,也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。

发布于 2019-12-23   浏览4.01万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
主动脉瘤是癌症吗
主动脉瘤通常不是癌症。 主动脉瘤是由于动脉粥样硬化、感染、外伤、遗传等因素所致,使主动脉的局部或普遍扩张,不具有转移性,并且患者早期没有明显症状。癌症是由于原癌基因激活、抑癌基因失活、多种基因异常累积、化学物质、物理因素等原因所引起的基因异常疾病,可以发生转移,并且有侵袭性,患者早期会出现疼痛、肿块、出血、梗阻等症状。两者的病因、有无转移、早期症状均不相同,所以主动脉瘤不是癌症。
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
马凡氏综合征患者出现漏斗胸,建议采取以下治疗措施。 1.手术治疗:漏斗胸的手术治疗是马凡氏综合征综合治疗的重要部分。手术目的是改善外观,增强心肺功能,提高生活质量。手术方法包括传统的胸骨抬高术和更先进的微创手术。医生会根据患者的具体情况选择最适合的手术方案。 2.正畸治疗:马凡氏综合征患者可能存在脊柱侧弯等问题,正畸治疗可以帮助纠正脊柱畸形,改善身体姿势。 3.定期随访:马凡氏综合征患者需要定期进行全面的身体检查,包括心脏、眼睛、骨骼等方面的评估。密切关注病情变化,及时调整治疗方案。 4.药物治疗:根据具体情况,可能需要使用药物来控制高血压、心律失常等并发症。 5.生活方式调整:保持良好的生活习惯对马凡氏综合征患者非常重要。均衡饮食、适量运动、避免剧烈运动和重物提拉等。 6.心理支持:马凡氏综合征可能会对患者的心理产生影响,家人和朋友的支持以及专业心理辅导可以帮助患者应对挑战。 需要注意的是,马凡氏综合征的治疗需要多学科团队的合作,包括心血管科、骨科、眼科等专家。患者和家属应积极配合医生的治疗,遵循医生的建议,以提高治疗效果和生活质量。此外,对于马凡氏综合征患者,早期诊断和治疗至关重要,以便及时发现和处理可能出现的并发症。如果您或您的家人怀疑患有马凡氏综合征,应及时就医,进行详细的检查和评估。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
主动脉瘤和主动脉夹层
主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病,它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史,远端主动脉夹层合并高血压更为常见。常见症状和体征主动脉瘤患者早期多无临床表现,随着瘤体增大,可逐渐出现疼痛或瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织引起的相应症状和体征。急性主动脉夹层的典型症状是突发剧烈疼痛(胸部刀割样或撕裂样疼痛),可放射至胸前或背部。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
主动脉瘤严重吗
主动脉瘤是一种严重的疾病,如果不及时治疗,可能会导致破裂、出血等严重后果,甚至危及生命。 主动脉瘤的严重程度取决于多个因素,包括瘤体的大小、位置、增长速度以及是否存在并发症等。以下是一些可能影响主动脉瘤严重程度的因素: 1.瘤体大小:主动脉瘤的直径越大,破裂的风险越高,病情也就越严重。 2.位置:主动脉瘤位于主动脉的不同部位,对身体的影响也不同。例如,位于主动脉弓的瘤体破裂风险较高。 3.增长速度:主动脉瘤的增长速度越快,病情越严重,需要更密切的监测和治疗。 4.并发症:主动脉瘤可能会并发主动脉夹层、破裂出血、心脏衰竭等并发症,这些都会增加病情的严重性。 对于主动脉瘤的治疗,通常包括以下几种方法: 1.药物治疗:用于控制血压、减轻疼痛等症状。 2.手术治疗:包括传统的开腹手术和微创的介入手术,通过修复或替换受损的主动脉来治疗主动脉瘤。 3.定期监测:对于一些较小的、稳定的主动脉瘤,医生可能会建议定期进行超声检查,以监测瘤体的变化。 需要注意的是,主动脉瘤的治疗应该根据个体情况制定,包括患者的年龄、健康状况、瘤体的特点等因素。在治疗过程中,患者需要积极配合医生的治疗方案,同时注意休息、控制血压、避免剧烈运动等,以降低破裂的风险。 总之,主动脉瘤是一种严重的疾病,需要引起足够的重视。如果发现主动脉瘤,应及时就医,进行详细的评估和治疗。早期诊断和治疗可以提高治愈率,降低死亡率。
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
主动脉瘤和主动脉夹层有哪些症状
根据主动脉瘤的大小和位置不同症状也不痛,压迫呼吸道和支气管炎时造成咳嗽和气短,压迫食道造成吞咽困难。主动脉夹层的疾病急剧下降,比较危险。有两种主要症状: 1、根据部位,胸部出现程度的疼痛,胸部等疼痛,下行主动脉脱落,腰部等疼痛;2、因冠状动脉压缩而引起的心肌缺血、心绞痛。 主动脉瘤患者一般有胸痛,压迫食道难以吞咽,肿瘤破裂后,血液会流入纵隔、胸膜、支气管,导致大动脉瓣关闭不全和左心衰竭的腔静脉、肺动脉和心包破裂。破裂后会发生严重腹痛、出血性休克等。主动脉夹层患者的疼痛部位可能与胸部或肩胛骨、b型主动脉夹层、背部和腰部、撕裂位置有关;腹部血液不足导致腹部疼痛或肠梗塞、肠坏死。
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
主动脉瘤是肿瘤吗
主动脉瘤一般不是肿瘤。 主动脉瘤主要是由于动脉粥样硬化、大动脉炎、外伤等原因导致的一种血管病变性疾病,并不是肿瘤,也不存在良恶性之分,但严重的主动脉瘤也有可能对身体造成较大影响。当患者出现主动脉瘤后,应注意控制自身血压、血脂和血糖,并严格戒烟酒,当瘤体逐渐增大时,患者应尽早遵医嘱进行动脉瘤切除术,防止发生破裂。术后患者应遵医嘱复查胸部X线、彩超等检查。
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
主动脉瘤是癌症吗
主动脉瘤通常不是癌症。 主动脉瘤是由于动脉粥样硬化、感染、外伤、遗传等因素所致,使主动脉的局部或普遍扩张,不具有转移性,并且患者早期没有明显症状。癌症是由于原癌基因激活、抑癌基因失活、多种基因异常累积、化学物质、物理因素等原因所引起的基因异常疾病,可以发生转移,并且有侵袭性,患者早期会出现疼痛、肿块、出血、梗阻等症状。两者的病因、有无转移、早期症状均不相同,所以主动脉瘤不是癌症。
褚永新 主治医师
淮安市第二人民医院 三甲
主动脉瘤是怎么得的
主动脉瘤的发生可能与外伤、感染、动脉粥样硬化等因素有关。 1、外伤 当局部受到外伤后,外力可能会直接贯通或震荡到主动脉,从而引起主动脉瘤。 2、感染 如结核菌感染、布氏杆菌感染等,这些病原菌会直接侵犯到主动脉,从而引起主动脉瘤。 3、动脉粥样硬化 动脉粥样硬化为引起主动脉瘤比较常见的原因,当动脉发生粥样硬化后会产生斑块,当斑块侵蚀到主动脉壁后,可能会导致血管壁增厚,引起动脉狭窄,最终发展成为主动脉瘤。
褚永新 主治医师
淮安市第二人民医院 三甲
腹部主动脉瘤的症状有哪些
腹部主动脉瘤是指腹主动脉瘤,腹主动脉瘤的症状有腹部出现波动性肿块、疼痛、压迫等。 1、腹部出现波动性肿块 腹部主动脉瘤患者可能会在腹部出现波动性肿块,一般位于脐周,也有部分患者可能位于脐上方偏左的位置,其波动频率与心跳节律一致。 2、疼痛 患者可能会出现疼痛的症状,主要为腹痛及腰背部疼痛,疼痛多呈胀痛或刀割样疼痛,主要是由于瘤体增大压迫神经而引起的,当瘤体发生破裂时,可能会出现突发性的剧烈疼痛。 3、压迫 随着肿瘤逐渐增大,可能会对周围组织产生压迫,当压迫到胃肠道时,可能会出现上腹部不适、纳差等症状;压迫到输尿管时,可能会出现泌尿系统梗阻的症状。
褚永新 主治医师
淮安市第二人民医院 三甲
主动脉瘤与主动脉夹层有什么区别
主动脉瘤与主动脉夹层的区别是病因不同、症状不同、危害不同等,具体如下: 1、病因不同 主动脉瘤的出现一般是主动脉内膜变薄,由瘤样扩张改变引起;而主动脉夹层是主动脉内膜破裂,血液进入主动脉引起撕裂导致。 2、症状不同 主动脉瘤早期没有明显症状,随着病情发展会出现局部疼痛、牵拉的情况;主动脉夹层的患者会出现胸部疼痛、腹痛等表现。 3、危害不同 主动脉瘤如果不破裂一般危害性较小;而主动脉夹层容易引起多种并发症,危害性较大。
李洪利 副主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
主动脉瘤患者日常需要注意什么
升主动脉瘤日常生活当中最需要注意就是血压管理,这里又分两种情况,一种升主动脉瘤患者是在疾病初期,不需要手术治疗情况下,尤其要很好控制自己血压,以防止或延缓升主动脉进一步扩张。第二种情况就是升主动脉瘤非常严重,已经经过了手术治疗,也就是升主动脉瘤术后患者,除了要注意血压很好管理以外,还需要很好地维护自己生活习惯、饮食起居,避免升主动脉瘤样病变继续向别的血管进一步扩展。在血压控制和管理过程当中,不管是疾病逐渐进展期病人,还是已经做完了手术病人,心率控制也是一个非常重要方面,理想情况下需要把心率控制在60~70次左右为最好。在有条件情况下,应该是每年定期进行升主动脉CT复查。对于术前病人,需要监测升主动脉扩张进展程度,对于术后病人需要了解手术人工血管部分以及其他部分升主动脉扩张情况,避免疾病向其他升主动脉部分扩展。如果掌握这两方面以后,一般来说,升主动脉疾病都能得到很好控制。
张磊 主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
主动脉瘤切除后换血管的风险大吗
腹主动脉瘤切除后换血管的风险相对较高。腹主动脉瘤经过人工血管置换是治疗腹主动脉瘤重要的手术方式,曾经是治疗腹主动脉瘤的唯一方式,但是近20年以来,随着腔内技术的开展,大部分的腹主动脉瘤都可以采用腔内隔绝人工血管置换的方式,而不是开放进行人工血管置换。人工血管置换开放手术进行动脉瘤切除存在手术的创伤比较大、手术的时间比较长、手术当中失血和重要脏器损伤风险较高、手术以后恢复时间较长等一系列问题。腔内治疗主动脉瘤并不是主动脉瘤治疗的唯一手段,部分患者不适合进行腔内治疗仍然可以选择人工血管置换切除动脉瘤的方式。虽然腹主动脉瘤切除后换血管术的风险相对较大,但是按照大数据统计,手术出现意外的比例不超过患者总数的1%~3%,所以这种手术还是一种相对比较安全的治疗方式。
张磊 主任医师
河北医科大学第一医院 三甲
主动脉瘤切除加人工血管置换术的效果如何
腹主动脉瘤切除加人工血管置换手术是传统治疗腹主动脉瘤主要的治疗手段,此种手术从50年代开始即为腹主动脉瘤的标准治疗方式,治疗方式安全、可靠,可以完整切除腹主动脉瘤,通过采用人工血管替代产生病变的腹主动脉瘤体。此种手术特点包括需要在全麻下进行,手术创伤大,手术时间长,术后所需恢复时间较长。手术也需要考虑患者对麻醉以及手术耐受能力,需要有一定的心肺功能储备。腹主动脉开刀手术是比较可靠的技术方式,但是需要评估患者对手术的耐受能力。
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
主动脉瘤早期会有哪些症状吗?
腹主动脉瘤是由于长期的高血压,血管壁的不健康甚至外伤,导致腹主动脉呈瘤体性的增大。早期患者会有腹痛以及腰背的酸痛,还有腹部通过触诊可以摸到搏动性的肿块。早期可以通过主动脉的cta明确是否存在腹主动脉瘤以及腹主动脉瘤的部位,大小等。
陈添华 副主任医师
井冈山大学附属医院 三甲
主动脉瘤和主动脉夹层区别
主动脉瘤是指主动脉管壁整体的膨大类似瘤体,主动脉管壁是完整的。主动脉夹层是指由于内膜撕裂主动脉内的血液通过撕裂口进入到内膜和中膜之间形成假腔。主动脉瘤一般没有明显症状,主动脉夹层会导致严重的疼痛,如果不及时进行治疗,可能很快就会引起生命危险。
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系?
患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层,而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层,首先应该及时前往医院,通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度,再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式,都能够缓解症状。