郎格汉斯细胞组织细胞增生症

　　郎格汉斯细胞组织细胞增生症是一组病因未明的，以郎格汉斯细胞异常增生为主要功能病理特征的疾病。任何年龄均可发病，约50%发生于儿童以男性居多，50~65%的患者存在BRAF突变以及少见的MAP2K1和ARAF突变。

　　它是一组异质性的疾病，临床表现复杂多样，从轻微的骨骼病变到多发性的溶骨损害，眼球突出症、尿崩症以及全身浸润累积到多组织器官，累积单个或多个系统。这种疾病比较少见，必须要结合临床表现、影像学和病理检查综合判断，部分可以自行缓解。

　　疾病的临床分层是选择治疗方法的主要依据，稳定和无症状病例，可观察局部病变，可以行去除或刮除术，广泛病变则可选择糖皮质激素治疗和全身化疗。