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神经纤维瘤病Ⅱ型和Ⅰ型有什么区别?

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神经纤维瘤病二型和一型的主要区别,就是二型的患者常常会有其他的颅内肿瘤可能,比如会合并双侧的听神经瘤,有还会伴随神经纤维瘤或者是脑膜瘤胶质瘤等等的现象。

而神经纤维瘤病Ⅰ型往往除了体表有病变以外,颅内一般不会发生病变。

发布于 2020-10-22   浏览3.97万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

李忆 主任医师
苏州大学附属第一医院 三甲
肺部神经纤维瘤病是怎么回事
肺部神经纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病,由NF1基因突变引起,主要影响肺部和周围神经系统,患者会出现肺部肿瘤、骨骼畸形、皮肤色素沉着和神经系统问题等症状。目前,手术、放疗、化疗和对症治疗是主要治疗方法,患者需要定期进行监测和随访。 肺部神经纤维瘤病是一种罕见的遗传性疾病,主要影响肺部和周围神经系统。以下是关于肺部神经纤维瘤病的一些关键信息: 1.病因:肺部神经纤维瘤病是由NF1基因突变引起的。NF1基因负责编码一种蛋白质,该蛋白质在神经系统的发育和功能中起着重要作用。突变导致NF1蛋白的功能异常,从而引发疾病。 2.症状:肺部神经纤维瘤病的症状因个体差异而异,但常见的症状包括肺部肿瘤、骨骼畸形、皮肤色素沉着和神经系统问题。肺部肿瘤可能导致呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。骨骼畸形可能影响身体的形状和功能。皮肤色素沉着通常表现为咖啡斑。神经系统问题可能包括智力障碍、癫痫发作和周围神经病变等。 3.诊断:诊断肺部神经纤维瘤病通常需要综合考虑临床表现、家族史和基因检测。医生会进行详细的身体检查、影像学检查(如X光、CT、MRI等)和基因检测来确认诊断。 4.治疗:治疗肺部神经纤维瘤病的方法主要包括手术切除肺部肿瘤、放疗、化疗和对症治疗。手术是治疗肺部肿瘤的主要方法,旨在去除肿瘤组织。放疗和化疗可以用于控制肿瘤的生长和扩散。对症治疗则针对神经系统问题和其他症状进行。 5.遗传咨询:由于肺部神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,遗传咨询对于患者和家属非常重要。遗传咨询师可以提供关于疾病遗传风险、家族管理和生育建议等方面的信息。 6.监测和随访:患者需要定期进行身体检查和影像学检查,以监测肿瘤的生长和病情的发展。医生还会关注神经系统症状的变化,并根据需要进行相应的治疗。 7.研究和治疗进展:目前,对于肺部神经纤维瘤病的研究正在进行中,旨在寻找更有效的治疗方法和更好的管理策略。新的治疗靶点和临床试验为患者带来了希望。 需要注意的是,肺部神经纤维瘤病的诊断和治疗需要专业的医疗机构和医生的参与。患者和家属应该积极与医生合作,遵循医生的建议进行治疗和管理。同时,支持组织和研究机构也为患者提供了情感支持和信息资源。 如果你或你的家人怀疑患有肺部神经纤维瘤病,应及时咨询医生,以便获得准确的诊断和个性化的治疗方案。
王中志 副主任医师
上海市皮肤病医院 三级
神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗吗
神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗,但具体治疗方案需根据患者情况制定。 神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗,但具体治疗方案需要根据患者的情况制定。 激光治疗咖啡斑的原理是通过激光的选择性光热作用,破坏黑色素细胞,从而达到祛斑的效果。对于神经纤维瘤病患者,激光治疗咖啡斑可以改善外观,减轻患者的心理负担。 然而,需要注意的是,神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病,除了咖啡斑外,还可能伴有其他症状,如皮肤牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟雀斑、神经纤维瘤、虹膜错构瘤等。在进行激光治疗前,医生会对患者进行全面的评估,包括病史、体格检查、影像学检查等,以确保患者的身体状况适合激光治疗。 此外,激光治疗咖啡斑可能需要多次进行,每次治疗之间需要间隔一段时间,以避免皮肤受到过度损伤。在治疗过程中,患者可能会感到轻微的疼痛和红肿,这些症状通常会在数小时内自行缓解。如果症状严重或持续时间较长,应及时就医。 除了激光治疗外,对于神经纤维瘤病患者,还需要关注其他方面的治疗和管理。例如,对于神经纤维瘤引起的神经系统症状,需要进行相应的治疗;对于皮肤肿瘤,需要定期进行检查和监测,以早期发现和处理。 总之,神经纤维瘤病咖啡斑可以采用激光治疗,但治疗前需要进行全面的评估,并在医生的指导下进行治疗。同时,患者还需要关注其他方面的治疗和管理,以提高生活质量。 需要注意的是,以上内容仅供参考,具体治疗方案应根据个人情况咨询专业医生。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
颅内肿瘤最好发的部位是什么
颅内肿瘤临床通常没有明确最好发的部位,颅内肿瘤常见的好发的部位有脑实质、颅窝、颅底等。 1、脑实质 脑实质是指大脑皮层、脑白质和脑干等组织,颅内肿瘤容易好发该部位,引起脑实质胶质瘤。 2、颅窝 颅窝是位于颅底的凹陷区域,包含垂体、松果体以及颅底骨与脑组织之间的间隙,颅内肿瘤易发生于该部位,导致垂体瘤。 3、颅底 颅底是位于颅腔底部的结构,由颅底骨和覆盖在其上的脑膜组成,易发生蛛网膜下腔肿瘤、鼻咽癌以及颅底神经鞘瘤等。 建议颅内肿瘤的患者及时到医院进行详细的检查,根据不同的肿瘤类型选择合适的治疗措施。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
女性前额头痛就是颅内肿瘤
女性前额头痛可能与颅内肿瘤有关,但是也可能和其他因素有关。 患有颅内肿瘤时,因为肿瘤体积增大对脑组织产生压迫刺激,可能会造成颅内压升高,出现前额头痛症状。但是,导致这一疼痛的原因有很多,长期处于紧张、焦虑状态下,可能会因为神经衰弱,出现前额紧张性疼痛;鼻窦炎时,因为炎症反应造成鼻腔分泌物增多,可能会影响通气,导致女性出现前额部的疼痛、闷胀等症状。此外,存在高血压、颈椎病等,也容易影响脑内血供,导致前额头痛的出现。因此,单凭症状并不能诊断疾病,该现象不一定就是颅内肿瘤造成的,女性应进行就医评估。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
颅内肿瘤的表现都有什么呢
颅内肿瘤指脑瘤,脑瘤的表现一般包括头晕、头痛、癫痫发作等,相关分析如下: 1.头晕 脑瘤发生后,占据颅内空间,影响颅内平衡功能,会使患者出现头晕的现象。 2.头痛 头痛是常见的早期症状,是肿瘤对颅内结构产生压迫所致,头痛可能是持续性的、频繁的或剧烈的,并且可能伴随恶心和呕吐。 3.癫痫发作 脑瘤进一步发展,会引起脑神经异常,导致神经元异常方便,引起癫痫发作,出现抽搐、身体僵直、意识丧失等情况。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
颅内肿瘤早期临床表现
颅内肿瘤早期症状有头痛、恶心、视力障碍、意识障碍等。 1、头痛 头痛是颅内肿瘤早期常见症状之一,通常为持续性的头痛,尤其是在早晨或晚上加重。 2、恶心 患者由于肿瘤压迫或刺激脑干的呕吐中枢,可出现呕吐症状,呕吐通常发生在头痛后,可能会伴随着恶心的感觉。 3、视力障碍 颅内肿瘤可能会影响视觉通路,导致视力障碍,表现为视力下降、视物模糊、复视等。 4、意识障碍 患者还可能会出现意识障碍症状,表现为反应迟钝、思维混乱、意识模糊或昏迷等。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
颅内肿瘤的前期反应有哪些症状
颅内肿瘤是指脑瘤,脑瘤的前期症状反应通常包括呕吐和恶心、头痛、抽搐和癫痫发作等。 1、呕吐和恶心 脑瘤可能对脑幕上的呕吐中枢产生刺激,导致患者出现呕吐和恶心,上述症状通常与头痛同时出现。 2、头痛 头痛通常是持续性的、难以缓解的,并可能逐渐加重,尤其在早晨或咳嗽、用力时症状加重。 3、抽搐和癫痫发作 部分脑瘤容易刺激或压迫脑组织,导致患者出现抽搐或癫痫发作,可能表现为肢体抽搐、意识丧失、口角歪斜等。
任毅 副主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
脑膜瘤的核磁共振的表现有哪些
脑膜瘤的核磁共振主要表现为T1、T2加权信号。 脑膜瘤是起源于蛛网膜帽状细胞的脑肿瘤,而核磁共振检查是诊断脑膜瘤的重要依据。如果发生脑膜瘤,通过核磁共振检查可发现T1、T2加权信号,一般T1加权表现为等信号或略低信号,T2加权表现为等或略高信号。同时,通过增强扫描也可发现脑膜瘤呈均匀强化。但如果脑膜瘤已经发生坏死或坏死,可能会出现不均匀的增强阴影。 一旦确诊为脑膜瘤,应及时就医,以明确性质,给予相应的治疗,以免贻误病情。
秦英刚 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
最常见的颅内肿瘤
颅内肿瘤是指发生在颅腔内的肿瘤,其中最常见的颅内肿瘤是胶质瘤,约占所有颅内肿瘤的40%-50%。 胶质瘤分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等多种类型,病因尚不明确,可能与遗传、环境等因素有关。胶质瘤患者在早期可能会出现一些非特异性的症状,如头痛、恶心、呕吐等。随着病情的发展,可能会出现神经系统症状,如癫痫、视力障碍、听力障碍、运动障碍等。胶质瘤的治疗以手术切除为主,术后可以辅以放疗和化疗。 除了胶质瘤外,颅内肿瘤还有听神经瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤等比较常见的类型。
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
低级别胶质瘤能用化疗吗
胶质瘤是颅内常见的恶性肿瘤之一。胶质瘤发现以后治疗的原则是早发现,早治疗,以手术为主,当然也可以考虑放射治疗。 胶质瘤分为四级,1到4级,1级级别最低,4级级别最高。1级和1到2级可以称为低级别的胶质瘤,低级别的胶质瘤细胞分化相对来说比较好,对化疗和放疗都不是特别敏感,所以低级别的胶质瘤以手术切除为主要原则。 假如患者不适宜手术切除,可以考虑化疗药物,但是常用的化疗药物比如说卡莫司汀,尼莫司汀,但是疗效不是特别好,对其敏感性可能也不是特别高。 当然还有一种药叫替莫唑胺,替莫唑胺主要是针对于四级胶质母细胞瘤来说。患者如果是能取病理的结果做药敏试验,看看这种肿瘤对哪种化疗药相对敏感,可以选取。 低级别的胶质瘤总体来讲是以手术为主,放疗化疗不作为首选。
韩小弟 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
胶质瘤的化疗药物有哪些
胶质瘤目前常见的化疗药是口服的替莫唑胺,国产的和进口的都有,现在也开始有静脉注射的,所以这个药是目前比较常用的,最大的好处就是可以在家里口服,安全性比较好,副作用相对比较小,所以它可以长期服用,因为有的病人可以服七年,就说明它的副作用相对是比较小的。常用的还有像亚硝脲类的药物、铂类的药物,这类的药物往往是在替莫唑胺之后使用,不是一线用药,属于是二线的用药或者复发的时候所用的。复发用药还有结合靶向的药物,因为复发的病人也可能有一些因为做过放疗的,会有些放疗的反应,放疗的反应包括放射性坏死,会减少化疗敏感性,所以也建议靶向药物和化疗药物同时应用,可能增加敏感性。
韩小弟 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
胶质瘤化疗要注意什么
胶质瘤化疗时一定要听医生建议,而且如果有不舒服,一定要联系医生。主要的问题比如有恶心呕吐、乏力,医生会详细告诉患者何时吃止吐药、什么时候开始、何时加大剂量、何时减剂量等,而且在调整剂量的时候,要根据血常规来选择。因此,每一次在结束化疗之后,第二个疗程开始时必须要有血常规、肝功,还有病人的一些常规的反应检查,医生会根据数据来调整方案,比方剂量是否要减量或者吃药的间隔是否要加长,总的剂量是不是要加大或者是减小,这都是要经过医生来算的。因此,即使病人是在家里吃药,但是希望和医生保持比较良好的联系,另外有任何的反应都要告诉医生。
韩小弟 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
胶质瘤化疗后有哪些副作用
胶质瘤化疗的副作用,先从最常用的药物替莫唑胺来看,替莫唑胺这一类的药物对于肿瘤的细胞分裂期影响,所以主要的副作用就是分裂的细胞都可能会受一些影响,比方恶心、呕吐、头疼,尤其是胃肠道的反应是最常见的,所以对这种病人,会建议早上空腹吃,从而恶心反应会小一些或者呕吐的时候不会把自己呛着,也会预防性的用一些呕吐药物。其次就是白细胞下降,因为是骨髓增生,只要是增生的细胞都可能会有影响,所以在二次化疗之前,常规都要查血常规检查白细胞或者血小板有没有下降,如果在正常范围,会把剂量不改变,继续做下一次的治疗。还有是肝功能的问题,因为化疗药是从肝代谢,所以会增加肝脏负担,所以定期会随访肝功能。
崔方博 副主任医师
马鞍山市人民医院 三甲
脑瘤能治好吗?
脑瘤有极少一部分患者可以通过合适的治疗达到治愈的目的,脑瘤分为脑良性肿瘤和脑恶性肿瘤。脑良性肿瘤一般可以通过手术来治疗,但是由于颅内重要器官较多,有时手术不能完整切除,也无法达到治愈的目的。脑恶性肿瘤治疗上更为困难,其中恶性程度最高的为脑胶质瘤,大部分患者确诊时已丧失了根治性手术的机会,即使进行手术,也有可能因为肿瘤残留而无法实现治愈的目的,因此脑瘤整体预后较差,仅有极少数的病人可以治愈。
杜琳 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
脑膜瘤术后几天过危险期
一般来讲,脑膜瘤术后一周左右就能够过了危险期,主要是由于手术之后,有时会出现脑水肿,与手术的过程中出现的牵拉、电凝,损伤静脉回流,引起血压增高有关,正常在临床上至少需要观察一周左右的时间,观察其是否有高热、电解质紊乱、感染等情况发生,通常一周左右基本上就稳定了,恢复期可能要两到三周。
杜琳 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
怎么辨别脑瘤和偏头痛
脑瘤和偏头痛的鉴别,可以从症状上进行,当然,最重要的还是要去做一下核磁或者是CT,来明确是否有脑瘤的存在,如果核磁和CT显示颅内有占位性病,即可肯定的讲,这就是脑瘤。而偏头痛,因为其是一种神经功能障碍,因此颅内不会出现问题,只会出现在颞部有血管性一跳一跳的跳痛。