民福康>科普推荐>嗜血细胞综合症是什么病
洛阳市中心医院 血液内科病区
科普推荐
噬血细胞综合症是由先天性基因缺陷或后天性病毒感染,如eb病毒感染、淋巴瘤等恶性肿瘤以及自身免疫性疾病等引起的细胞毒T细胞,自然杀伤细胞和巨噬细胞的过度活化,产生细胞因子风暴,引起多器官高炎症反应和组织损伤的临床综合征。
临床上以长期高热、肝脾明显肿大、全血细胞减少、铁蛋白升高以及纤维蛋白原下降、甘油三酯明显升高等实验室指标异常为主要特征。