什么是噬血细胞综合征？

噬血细胞综合征症状有哪些

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征通常会出现发热、淋巴结肿大、凝血功能障碍、消化道不适、肺功能损伤等症状。 1.发热：高炎因子刺激体温中枢引起发热，体温通常高于38.5度，持续时间较长。 2.淋巴结肿大：淋巴结出现肿大，可出现在身体多处，难以自行消退。 3.凝血功能障碍：炎症引起肝细胞损伤，机体凝血功能下降，皮肤上出现

噬血细胞综合征诊断方法是什么

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征可通过体格检查、实验室检查、病理检查、NK细胞活性检查等帮助诊断。 1.体格检查：若皮肤上出现出血点，淋巴结出现肿大，伴有发热、肝脾增大，患有噬血细胞综合征的可能性较大。 2.实验室检查：进行血常规、肝功能、血脂等检查，若发现血细胞减少、肝功能异常、甘油三酯水平增高等，可做出初步诊断。

噬血细胞综合征是怎么回事

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征通常是由于遗传、药物损伤、感染、免疫异常等因素引起。 1.遗传：若父母患有噬血细胞综合征，可能会出现遗传，下一代发病风险高于正常人群。 2.药物损伤：长期使用化疗药物、免疫抑制药物等药物会损伤机体免疫功能，诱发噬血细胞综合征。 3.感染：病毒、细菌、立克次体等入侵机体引起严重感染，导致

噬血细胞综合征日常应注意什么

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征日常应注意饮食、避免继发感染、定期复诊等。 1.注意饮食：保持营养均衡，6个月以上的患儿可适当添加辅食，保证机体的热量供应，避免进食辛辣刺激的食物，促进机体康复。 2.避免继发感染：加强日常卫生护理，避免皮肤出现损伤，不可前往人群密集的公共场所，以防继发感染，加重病情。 3.定期复诊：

噬血细胞综合征该如何预防

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征可通过健康饮食、适当运动、积极治疗原发疾病等措施进行预防。 1.健康饮食：日常膳食营养均衡，避免偏食，适当增加维生素、矿物质、蛋白质等营养物质的摄入，促进机体的生长发育，增强体质。 2.适当运动：日常可进行散步、慢跑等运动，改善心肺功能，增强体质，但需避免剧烈运动。 3.积极治疗原发疾

噬血细胞综合征的就医指征是什么

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征的就医指征有出现长时间高热、自觉上腹肿大、出现出血倾向、多处淋巴结出现肿大等。 1.出现长时间高热：体温增高，且维持在38.5度以上，持续时间较长，抗感染治疗无效。 2.自觉上腹肿大：感觉上腹肿胀，或出现隆起，按压时出现隐痛。 3.出现出血倾向：皮肤黏膜下出现瘀斑，鼻腔、牙龈等部位出血

噬血细胞综合征如何治疗

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗等治疗控制病情发展。 1.一般治疗：监测心脏、肝肾功能，大量出血者可通过输血维持血容量，避免出现休克。 2.药物治疗：使用地塞米松、泼尼龙等糖皮质激素类药物进行治疗，减轻炎症反应，使用环孢素、免疫球蛋白等药物调节免疫，促进机体恢复。 3.手术治疗：造血

噬血细胞综合征是什么

麦坚凝 主任医师

广州市妇女儿童医疗中心 三甲

噬血细胞综合征是由于免疫调节异常导致机体出现过度炎症反应，从而引起一系列症状。 根据发病原因，临床上将其分为原发性噬血细胞综合征、继发性噬血细胞综合征，部分具有遗传倾向。发病通常与基因缺陷、感染、肿瘤等有关，患者会出现发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、昏迷等症状，部分患者可出现消化道不适、皮肤改变、肺功能

噬血细胞综合征怎么治疗

胡茗 主任医师

苏州市立医院 三甲

噬血细胞综合征是一种严重的血液系统疾病，可能会危及患者生命。它包括两种类型，即原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。对于这两种类型，治疗方法有所不同。 1.原发性噬血细胞综合征 其主要治疗手段是骨髓造血干细胞移植，这是一种有效的治疗方法。 2.继发性噬血细胞综合征 此疾病可继发于恶性肿瘤（如癌

儿童噬血细胞综合征怎么回事

胡茗 主任医师

苏州市立医院 三甲

儿童噬血细胞综合征是一种可危及生命的严重疾病，其特征是身体的免疫细胞过度活化，过度吞噬血细胞。以下是关于儿童噬血细胞综合征的一些重要信息： 1.什么是儿童噬血细胞综合征？ 噬血细胞综合征是一种过度免疫反应，当免疫系统过度活跃时，会攻击和破坏自身的血细胞。在儿童中，噬血细胞综合征可以由多种原因引起，包

为什么会得噬血细胞综合征

黄睿 副主任医师

南方医科大学珠江医院 三甲

噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关，尤其是原发噬血细胞综合征，有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。噬血细胞综合征还与感染有关，特别是EB病毒的感染，在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱，从而引发噬血细胞综合征。

治疗噬血细胞综合征要多少钱

黄睿 副主任医师

南方医科大学珠江医院 三甲

噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段：第一、起病比较急，比较凶险的阶段，治疗的花费也比较大，主要是用激素和免疫抑制剂，再包括化疗进行治疗，因为并发症比较多，费用至少也在十到二十万以上。第二、后期可能是需要造血干细胞移植，费用也是根据移植类型，如果自体移植会在十万元左右，异基因移植如果是同胞全和的移植，会在二十万左右。

噬血细胞综合征是什么

黄睿 副主任医师

南方医科大学珠江医院 三甲

噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。噬血细胞综合征分为原发和继发，原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿，主要与基因突变有关，可能是病毒感染所诱发。继发性噬血细胞综合征常见于成人，是由自身免疫性疾病恶性肿瘤，比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血细胞减少、脾大以及铁蛋白升高、肝功能异常等现象。

噬血细胞综合征患者为什么抗感染治疗

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子，还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换，可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子，通过血浆置换方法将它调整出来，去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致，所以针对引起感染的病因，进行抗感染治疗。所以说，通过血浆置换和抗感染的治疗，可以使炎症反应因子降低到最小程度。

噬血细胞综合征可以停药吗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规，血细胞基本正常，血小板恢复正常，而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常，这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发，所以尽管停药了，如果出现复发的情况，也要及时的去医院就诊。

噬血细胞综合征应如何治疗？

王岩 主任医师

洛阳市中心医院 三甲

噬血细胞综合征的治疗方案主要采用的噬血细胞综合征2004的治疗方案，它主要分为几个步骤。一个是诱导的治疗，第二个是鞘内注射，第三个是维持治疗。还有补救治疗是复发的患者采用二线的药物进行治疗，对于继发性的噬血细胞综合征的治疗，可以采用大剂量的甲泼尼松，加上环孢菌素的方案，也可以联合大剂量的免疫球蛋白应用。如果效果不好，可以采用噬血细胞综合征的2004方案进行治疗。2004方案的诱导分化治疗，它主要由糖皮质激素，依托泊苷（VP-16）和环保菌素组成。