免疫缺陷病有哪些

小儿原发性免疫缺陷病，可能会导致慢性感染和生长发育缓慢等临床症状。 1.慢性感染：首先，以呼吸道感染最为常见，如支气管炎、肺炎、鼻窦炎。其次是肠道感染，比如说慢性肠炎，还有可能会出现全身性感染，比如说败血症。其他口腔感染，皮肤感染，都是存在的且容易出现反复。 2.生长发育缓慢：因为身体反复性的感染，会影响到营养的吸收，同时反复性感染对身体也存在消耗性，就会影响到正常的生长发育。 另外，小儿原发性免疫缺陷病还可以出现其他症状，建议出现身体不适时应及时去医院进行检查，明确原因后，进行相应处理。

免疫缺陷病不需要化疗，免疫缺陷是人体体内缺乏有效的免疫系统，会经常性的发生感染，严重影响患者的身体健康。化疗主要是针对肿瘤性的疾病，免疫缺陷不属于此类疾病的范畴。 免疫缺陷属于一种很严重的疾病，患有此病的儿童大多数人会死于儿童时期。有些儿童还会发生继发性的免疫缺陷，主要疾病就是艾滋病。 继发性免疫缺陷的患儿多是由母亲传染导致的。

首先确诊HIV感染；胸部X线和超声心动图检查，以评价是否存在右心负荷过重的表现；确诊需行右心导管检查测量肺动脉压。 血HIV抗体检查可确诊是否感染HIV，有助于诊断本病。 胸部X线检查可有肺动脉高压的X线特征性表现，可辅助诊断。 超声心动图可估测三尖瓣峰值流速和肺动脉收缩压，是确诊肺动脉高压最重要的无创性检查方法。 右心导管检查右心导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等。 急性肺血管扩张试验对决定治疗方案有参考意义。

原发性免疫缺陷病的孩子免疫力低，在生活护理及治疗上应多加注意，避免发生感染。 原发性免疫缺陷病是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，因免疫器官、组织、细胞或分子缺陷导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿，临床以免疫功能低下，易出现反复的严重感染，伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。原发性免疫缺陷的患儿应注意以下几点： （1）对患儿进行保护性隔离，不与感染性疾病患儿接触。 （2）保持室内空气新鲜，避免上呼吸道感染。 （3）勿食生冷饮食，餐具定期消毒，预防消化道感染，做好患儿口腔及皮肤护理。 （4）选择营养丰富且易于消化的食物，注意热量、蛋白质、维生素和微量元素的供给，提倡母乳喂养。 （5）患儿应禁止接种活疫苗或菌苗，以防发生严重感染。 （6）有严重细胞免疫缺陷的患儿不宜输新鲜血液制品，以防发生移植物抗宿主反应；糖皮质激素类药物应慎用。 （7）患儿一般不做扁桃体或淋巴结切除术，禁忌行脾切除术。

人类免疫缺陷病毒感染相关性肺动脉高压病人在日常生活中要注意以下多个方面。 1.预防感染。注意防寒保暖，防止受凉、受湿，保持室内空气流通、温暖、阳光充足，尽可能改善潮湿、寒冷的居住环境。 2.增强战胜疾病的信心，保持良好的心态。 3.预防晕倒：起、坐、站时动作注意缓慢；避免长时间洗热水澡和蒸桑拿。 4.避免剧烈运动，特别是在饭后、太热、太冷的环境中。 5.不去高原、空气稀薄等低氧环境。 6.饮食宜富含营养，但不宜过饱；忌辛辣刺激性食物和兴奋性饮料。 7.戒烟、戒酒。 8.远离毒品。 9.遵医嘱服用药物，定期复查。

医生结合病史、症状体征、血HIV抗体检查、影像学检查、右心导管检查及急性肺血管扩张试验等诊断。 1.有明确HIV感染病史。 2.血HIV抗体阳性。 3.有HIV感染表现，如发热、出血、机会感染、肝脾及淋巴结肿大等，以及劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。 4.查体有肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音甚至右心功能不全的体征。 5.胸部X线检查有肺动脉高压征象。 6.超声心动图检查估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg。 7.右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。

人类免疫缺陷病毒抗体HIV指人体对人类免疫缺陷病毒感染产生的抗体。 人类免疫缺陷病毒是一种可以攻击人体免疫系统的病毒，会破坏身体的免疫功能，导致人体容易感染各种疾病和癌症。而人体在感染病毒后，自身免疫系统会通过产生抗体来进行抗击，这就是所谓的人类免疫缺陷病毒抗体HIV。检测HIV抗体是目前常用的HIV感染诊断方法之一，通常采用血液学试验来检测患者的血清或血浆中的HIV抗体水平，以判断是否感染了HIV病毒。

免疫缺陷病没有这么一个准确的，叫免疫缺陷病的名称的这么一种疾病，那免疫缺陷病要说这个概念，只是说免疫力低下引起的各种各样的疾病的统称。 但是这一些疾病有可能是肿瘤，也有可能是器官移植，也有可能是其他疾病，用了大量的免疫抑制剂，这种都叫免疫抑制的疾病，不过这些疾病和艾滋病没有什么直接联系和艾滋病的共同特点，只是说它们都有免疫力低下而已，但是它们最重要的区别就是血液里面有还是没有艾滋病病毒和HIV抗体。

医生诊断儿童X-连锁严重联合免疫缺陷病，主要依据症状、细胞免疫检查、基因检测。 症状 1.口腔念珠菌病，患者表现为口腔黏膜溃疡糜烂、灼痛等。 2.持续腹泻。 3.反复呼吸道感染，发热、咳嗽、喘憋。 4.严重皮肤感染。 5.脂溢性皮炎：皮肤红斑、覆盖油腻鳞屑或痂皮、轻度瘙痒等。 6.慢性肝炎：恶心、腹胀、皮肤巩膜黄染等。 7.严重消化不良。 8.贫血：面色苍白、头晕、视物模糊等。 9.慢性进行性多灶性脑白质炎：偏盲、记忆力障碍、智力低下等。 细胞免疫检查 1.可见淋巴细胞减少（CD3+/CD4+或CD3+/CD8+细胞），增殖反应低下和自然杀伤细胞（NK细胞）消失。 2.B细胞数往往正常，但B细胞功能严重损害，3种Ig浓度均低下，甚至缺如。 基因检测 可证实γc基因突变。

医生诊断小儿继发性免疫缺陷病，主要依据病史、典型症状、血常规、咽拭子培养、胸部X线检查、免疫功能检查来确诊。 1.既往史：有无反复感染，反复口腔溃疡病史，有无反复过敏性疾病如湿疹、哮喘疾病。 2.典型症状：反复发热、鼻塞、流涕、腹泻等症状。 3.血常规：显示白细胞数正常或偏低，淋巴细胞所占比例偏高。 4.咽拭子培养：呈阳性。 5.胸部X线检查：可见胸腺发育不良。 6.免疫功能检查：B细胞缺陷、血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平等结果异常。

　　人类免疫缺陷病毒抗体是指艾滋病毒抗体，是一种检测是否感染艾滋病的检查指标，如果检测阳性，说明感染有艾滋病毒。　　此外，因为人体感染艾滋病毒后，有一个窗口期，在这个窗口期内，一般检测不出是否感染有艾滋病毒，所以需要在高危行为后一到三个月内做艾滋病毒抗体检测，来确诊是否感染有艾滋病毒。

　　人类免疫缺陷病毒抗体，是指艾滋病病毒抗体，当人体感染艾滋病时，机体的免疫反应启动产生抗体，这时测得血液中艾滋病抗体阳性，提示机体发生了艾滋病。艾滋病一般进入机体以后，潜伏时间因人而异，长短不一，有的人可能潜伏期十年以上，平均潜伏期八到九年。发生这种疾病时应该到当地医院进行及时的诊治。

　　人类免疫缺陷病毒指的就是艾滋病的病原体。这个病毒的抗体阴性说明这个人没有得艾滋病，当然这个检查必须要过了窗口期，如果在窗口期检验，仍然有比较小的可能是已经被感染了艾滋病，这种情况下还没有办法从血液中检查出来。　　但是这样的人如果过了下周以后抗体仍然是阴性，就可以完全排除这个人的艾滋病的可能性。当然，如果在这个检查之前段很长一段时间这个人并没有不洁的性行为，这一次检查就可以认定这个人是没有患艾滋病的。