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胃肠道间质瘤根据生长部位不同，包括胃间质瘤、食管间质瘤、小肠间质瘤、结肠间质瘤、网膜和肠系膜间质瘤等。胃间质瘤长到一定程度时，会出现腹胀、进食困难等症状，如果肿瘤溃烂，导致出血，还会有黑便或者呕血等症状。
食管间质瘤主要临床表现是进食哽咽、进食困难，小肠间质瘤临床表现主要是在出现合并了肠梗阻的时候，会有腹痛、腹胀、停止排气、排便等症状。
如果是腔外生长的小肠间质瘤，还可以在腹部触及肿物，如果肿瘤生长过快，导致血供不足，引起黏膜缺血、糜烂、溃疡、中心坏死、破溃于肠腔时，还会引起肠道出血，如果破溃于腹腔，则会引起腹腔内大量出血，而直肠间质瘤的主要症状是排便困难，少数情况下可能会有出血的表现。
