心肌病的治疗包括一般治疗、药物治疗和非药物治疗。一般治疗需调整生活方式并针对病因治疗;药物治疗涵盖心力衰竭相关药物(利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂)和心律失常相关药物;非药物治疗有心脏再同步化治疗、植入式心律转复除颤器及心脏移植,分别适用于相应人群,各治疗方式有其特定要求和注意事项。
一、一般治疗
1.生活方式调整
休息与活动:对于心肌病患者,应根据病情适当调整休息与活动量。例如,扩张型心肌病患者在病情稳定期可进行轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动和过度劳累,因为过度劳累可能加重心脏负担,导致病情恶化。对于肥厚型心肌病患者,应避免竞技性运动等剧烈活动,以防诱发严重心律失常或猝死。这是因为剧烈活动时心脏需氧量增加,而心肌病患者心脏功能已受影响,无法充分满足需求。
饮食:饮食方面需注意低盐、低脂。每日盐摄入量应控制在3-5克以下,因为高盐饮食会导致水钠潴留,增加心脏负荷。同时,应减少高脂肪食物摄入,如动物内脏、油炸食品等,以预防动脉粥样硬化,因为动脉粥样硬化可能进一步影响心脏血液供应,加重心肌病病情。对于有心力衰竭的心肌病患者,还需适当限制液体摄入量,避免加重水肿。
2.病因治疗
感染相关心肌病:如果是由感染引起的心肌病,如病毒性心肌炎发展而来的心肌病,需积极进行抗感染治疗。例如,对于病毒性心肌炎,可根据病毒类型选用相应的抗病毒药物,如针对某些病毒可使用干扰素等,但需严格遵循用药原则,根据患者具体情况选择合适药物,同时密切监测患者病情变化,因为不同病毒感染的治疗药物及疗程可能不同。
代谢性心肌病:对于由代谢性疾病导致的心肌病,如糖尿病性心肌病,需积极控制血糖。通过饮食控制、运动疗法以及合理使用降糖药物(如胰岛素、口服降糖药等)将血糖控制在合理范围,一般空腹血糖控制在7mmol/L左右,餐后血糖控制在10mmol/L左右等,严格的血糖控制有助于延缓心肌病的进展,因为高血糖状态会长期损伤心脏血管及心肌细胞。
二、药物治疗
1.心力衰竭相关药物
利尿剂:如呋塞米等,可通过促进钠、水排泄,减轻心脏前负荷。对于心肌病合并心力衰竭的患者,根据病情可选用不同类型和剂量的利尿剂。例如,轻度心力衰竭可选用氢氯噻嗪等噻嗪类利尿剂,而中重度心力衰竭常选用呋塞米等袢利尿剂。但使用利尿剂时需注意监测电解质,如血钾、血钠等,因为长期使用利尿剂可能导致电解质紊乱,如低钾血症等,低钾血症可诱发心律失常等严重并发症。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):ACEI类药物如卡托普利等,ARB类药物如氯沙坦等。这类药物可通过抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统,扩张血管,减轻心脏后负荷,改善心室重构。对于心肌病伴有心力衰竭的患者,只要没有禁忌证,应常规使用。但要注意此类药物可能引起咳嗽、低血压、肾功能恶化等不良反应,在用药过程中需密切观察患者情况,尤其是肾功能不全的患者更要谨慎使用,因为ACEI和ARB可能进一步影响肾小球滤过率。
β受体阻滞剂:如美托洛尔等。β受体阻滞剂可抑制交感神经活性,减慢心率,降低心肌耗氧量,改善心肌重构。对于扩张型心肌病等伴有心力衰竭且心功能处于相对稳定状态的患者,可从小剂量开始逐渐增加剂量使用,但对于急性心力衰竭发作期的患者一般不宜使用。使用过程中需注意监测心率、血压等,因为β受体阻滞剂可能导致心率过慢、血压降低等不良反应。
2.心律失常相关药物
抗心律失常药物:对于心肌病患者出现的各种心律失常,需根据心律失常的类型选用合适的抗心律失常药物。例如,对于室性心律失常,可选用胺碘酮等。但胺碘酮长期使用可能有肺纤维化、甲状腺功能异常等不良反应,所以在使用过程中需定期监测肺功能、甲状腺功能等。对于心房颤动等心律失常,除了使用抗心律失常药物转复心律外,还可能需要使用抗凝药物预防血栓形成,如华法林等,但使用华法林时需严格监测国际标准化比值(INR),将INR控制在2-3之间,以达到有效的抗凝效果同时避免出血风险。
三、非药物治疗
1.心脏再同步化治疗(CRT)
适用人群:对于扩张型心肌病等导致的心力衰竭且存在心脏不同步的患者,如左束支传导阻滞且QRS波群时限大于120ms的患者,可考虑进行心脏再同步化治疗。心脏再同步化治疗通过植入双腔或三腔起搏器,使左右心室同步收缩,改善心脏功能。研究表明,接受CRT治疗的患者心功能可得到改善,生活质量提高,死亡率降低。
2.植入式心律转复除颤器(ICD)
适用人群:对于有猝死高危风险的心肌病患者,如肥厚型心肌病患者存在严重室性心律失常风险,或扩张型心肌病患者左心室射血分数(LVEF)小于35%且预期存活超过1年等情况,可考虑植入ICD。ICD可在患者发生恶性心律失常时及时识别并发放电除颤,挽救患者生命。例如,肥厚型心肌病患者中约有5%-15%会发生心脏性猝死,对于这类高危患者植入ICD是重要的预防措施。
3.心脏移植
适用人群:对于终末期心肌病患者,如经各种内科治疗无效的扩张型心肌病、肥厚型心肌病晚期等,心脏移植可能是一种有效的治疗手段。但心脏移植面临供体短缺、免疫排斥反应等问题,并且术后需要长期使用免疫抑制剂,存在感染等并发症风险。例如,扩张型心肌病患者经过规范的药物治疗和其他非药物治疗后,心功能仍进行性恶化,预计生存期小于1年,可考虑心脏移植。



