肥厚型心肌病死亡率受多种因素影响，总体5年死亡率约10%-20%，10年可达20%-50%，左心室流出道梗阻、心功能分级高、有晕厥史等临床特征会增加死亡风险；儿童青少年与成年人死亡率有差异，女性妊娠时心脏负担加重可能增加风险；生活方式中剧烈运动、吸烟不利，既往心力衰竭、心律失常病史会显著提高死亡率。
一、肥厚型心肌病总体死亡率情况
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌疾病，其死亡率因多种因素而异。一般来说，总体5年死亡率约为10%-20%，10年死亡率可达20%-50%。有研究表明，一些临床特征与较高的死亡风险相关，例如存在左心室流出道梗阻、纽约心脏协会心功能分级较高、有晕厥史等。
（一）不同临床特征对死亡率的影响
1.左心室流出道梗阻：左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者，其死亡风险相对较高。这是因为流出道梗阻会导致左心室射血受阻，长期可引起心肌重构等一系列病理改变，进而影响心脏功能，增加心力衰竭、心律失常等并发症的发生风险，而这些并发症是导致死亡的重要原因。
2.心功能分级：纽约心脏协会心功能分级Ⅲ-Ⅳ级的患者，心脏功能已经明显受损，生活质量差，死亡风险显著高于Ⅰ-Ⅱ级患者。心功能分级越高，意味着心脏的泵血功能越差，身体各器官灌注不足的情况越严重，发生心血管事件的可能性越大。
3.晕厥史：有晕厥史的肥厚型心肌病患者，提示可能存在严重的心律失常，如室性心动过速等，这些心律失常可导致心脏骤停，从而增加了猝死的风险，进而影响总体死亡率。
二、不同人群的肥厚型心肌病死亡率差异
（一）年龄因素
1.儿童和青少年：儿童和青少年肥厚型心肌病患者的死亡率相对较低，但也存在个体差异。一些患有严重肥厚型心肌病的儿童可能在青少年时期就出现心脏功能的进行性恶化，从而增加死亡风险。例如，伴有严重左心室肥厚且左心室流出道梗阻明显的儿童患者，随着年龄增长，心脏负担加重，死亡率可能逐渐上升。
2.成年人：成年人肥厚型心肌病的死亡率相对更为关注。在成年人中，随着年龄的增长，心脏的结构和功能逐渐发生变化，肥厚型心肌病患者发生心力衰竭、心律失常等并发症的概率增加，从而影响死亡率。一般中年以后，死亡率有逐渐上升的趋势。
（二）性别因素
总体上，男性和女性肥厚型心肌病患者的死亡率没有显著的性别特异性差异，但在一些特定情况中可能有所不同。例如，女性患者在妊娠期间，由于心脏负担加重，可能会出现心功能恶化等情况，从而增加死亡风险。这是因为妊娠会使循环血容量增加，心脏需要泵出更多的血液以满足母婴需求，对于本身就存在心肌肥厚和心脏功能异常的肥厚型心肌病女性患者来说，这种负担可能超出心脏的代偿能力。
三、影响肥厚型心肌病死亡率的其他因素
（一）生活方式因素
1.运动：适度的运动对肥厚型心肌病患者可能有益，但剧烈运动可能增加心脏事件的发生风险。过度运动可能导致心肌耗氧量增加，对于存在流出道梗阻的患者，可能进一步加重流出道梗阻程度，从而影响心脏功能，增加死亡风险。而适当的有氧运动，如散步等，可能有助于改善心脏功能，降低死亡风险，但具体运动方式和强度需要在医生的指导下进行个体化制定。
2.吸烟：吸烟是肥厚型心肌病患者死亡的危险因素之一。吸烟会导致血管收缩，增加心脏的负担，同时还会影响血脂代谢等，促进动脉粥样硬化的发生发展，进而影响心脏的血液供应和功能，增加心力衰竭、心律失常等并发症的发生概率，提高死亡率。
（二）病史因素
1.既往心力衰竭发作史：曾经有过心力衰竭发作的肥厚型心肌病患者，心脏功能已经受到严重损害，再次发生心力衰竭的风险很高，并且心力衰竭的严重程度往往会进行性加重，从而显著提高死亡率。
2.心律失常病史：存在持续性室性心动过速等严重心律失常的肥厚型心肌病患者，猝死的风险极高。心律失常可导致心脏骤停，若不能及时恢复窦性心律，就会导致患者死亡。因此，对于有心律失常病史的患者，需要密切监测并采取相应的治疗措施来降低死亡风险。
