梗阻性心肌病,全称梗阻性肥厚型心肌病,是一种以心室非对称性肥厚为特征的遗传性心肌疾病。

梗阻性肥厚型心肌病的病理改变在于左心室室间隔区域异常增厚,导致心脏收缩时左心室流出道受阻,血液无法顺畅流入主动脉。这种动态性梗阻在运动或情绪激动时尤为显著,因心脏需更高输出量却因通道狭窄而受限,形成恶性循环。
患者常出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥及运动耐力下降等症状,严重时可引发致命性心律失常或猝死。诊断依赖超声心动图,可清晰显示心肌肥厚程度及流出道压力阶差。
治疗需个体化,轻症以β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等药物为主;重症则需手术解除梗阻,如室间隔心肌切除术或酒精消融术。患者需终身管理,避免剧烈运动,定期监测病情变化。



