扩张性心肌病是原因未明的原发性心肌疾病,病理特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍,症状有呼吸困难、乏力疲倦、水肿、心律失常等,发病因素包括遗传、感染、中毒及其他因素,诊断靠超声心动图等检查,治疗有一般、药物、器械治疗,特殊人群如儿童、老年、女性患者有不同注意事项。
病理特征:主要表现为左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。心脏的心肌组织会出现结构和功能的改变,心肌细胞可能会有变性、坏死等情况,导致心脏的收缩和舒张功能受到影响。
症状表现:
呼吸困难:是较常见的症状,早期在活动后出现,随着病情进展,休息时也可出现,可表现为劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。这是因为心脏收缩功能下降,肺循环淤血所致。
乏力和疲倦:由于心排出量减少,组织灌注不足引起。患者会感觉全身无力,活动耐力明显下降。
水肿:多见于下肢水肿,严重时可出现全身水肿,这是因为心功能不全导致体循环淤血,静脉回流受阻,液体潴留引起。
心律失常:可出现各种心律失常,如早搏、心动过速、房室传导阻滞等,患者可能会有心悸等表现。
发病因素:
遗传因素:部分患者有家族遗传倾向,可能与基因突变等遗传因素有关。例如某些特定的基因变异可能增加患扩张性心肌病的风险。
感染因素:病毒感染可能是重要的诱因,如柯萨奇病毒、流感病毒等感染心肌后,可引起心肌的炎症损伤,逐渐发展为扩张性心肌病。
中毒因素:长期接触某些有毒物质,如酒精、某些化学制剂等,可能损伤心肌,引发扩张性心肌病。长期大量饮酒的人群患扩张性心肌病的风险明显高于一般人群。
其他因素:内分泌和代谢紊乱、自身免疫反应等也可能与扩张性心肌病的发生有关。例如甲状腺功能亢进或减退、糖尿病等内分泌疾病可能影响心肌功能。
诊断方法:
超声心动图:是诊断扩张性心肌病的重要检查方法,可发现心室扩大、室壁运动减弱、射血分数降低等。例如超声心动图可显示左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数明显低于正常(一般小于50%)。
心电图:可见多种心律失常表现,如ST-T改变、房室传导阻滞、病理性Q波等。
胸部X线:可显示心影扩大,肺部淤血等表现。
心导管检查和心血管造影:有助于排除其他心脏病,如冠心病等,可发现左心室舒张末压、左心房压和肺毛细血管楔嵌压增高,心搏量和射血分数下降等。
治疗原则:
一般治疗:患者需注意休息,避免劳累和感染。限制体力活动,以减轻心脏负担。对于有水肿的患者,要限制钠盐摄入。
药物治疗:常用药物包括利尿剂(如呋塞米等),可减轻水肿,降低心脏前负荷;血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),如卡托普利、氯沙坦等,可改善心室重构;β受体阻滞剂,如美托洛尔等,可改善心肌重构,延长患者生存期;对于有心律失常的患者,根据心律失常的类型选用抗心律失常药物。
器械治疗:对于药物治疗效果不佳的患者,可考虑植入心脏再同步化治疗(CRT)装置,帮助心脏协调收缩;对于晚期患者,可考虑心脏移植,但心脏移植面临供体短缺、免疫排斥等问题。
特殊人群注意事项:
儿童患者:儿科患者患扩张性心肌病时,由于其心脏发育尚未成熟,病情进展可能较快。需要更加密切地监测病情变化,在治疗时要考虑到儿童的生长发育特点,药物的选择和剂量需要谨慎调整。例如在使用利尿剂时,要注意儿童的电解质平衡,避免出现电解质紊乱等不良反应。
老年患者:老年患者往往合并有其他基础疾病,如高血压、冠心病等。在治疗扩张性心肌病时,要综合考虑多种疾病的相互影响。药物治疗时要注意药物之间的相互作用,同时要关注老年患者的肝肾功能,因为老年患者的肝肾功能可能有所减退,影响药物的代谢和排泄。
女性患者:女性患者在妊娠等特殊生理时期,病情可能会发生变化。妊娠会增加心脏的负担,所以患有扩张性心肌病的女性患者在妊娠前需要进行评估,妊娠过程中要密切监测心脏功能,必要时需要在多学科团队(包括心内科、产科等)的监护下进行管理。



