肥厚性非梗阻型心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的心肌疾病,属于原发性心肌病的一种类型。

其主要表现为左心室壁增厚,但左心室流出道无梗阻,心肌细胞排列紊乱且可能伴有纤维化。约半数患者与遗传因素相关,如肌小节蛋白基因(MYH7、MYBPC3等)突变,导致心肌结构和功能异常。患者早期可能无明显症状,随着病情进展,可能出现劳力性呼吸困难、心悸、胸痛、乏力等症状,严重时可引发房颤、室性心律失常甚至心源性猝死。
诊断主要依靠心脏超声、心脏磁共振等检查,治疗以药物控制症状和延缓病情进展为主,常用药物包括β受体阻滞剂(如美托洛尔)、钙通道阻滞剂(如硝苯地平)等。患者需避免剧烈运动,定期随访监测病情变化,必要时考虑植入心律转复除颤器预防猝死。



