扩张型心肌病是原因未明的原发性心肌疾病,病理有心肌萎缩、纤维化等改变;临床表现有心力衰竭、心律失常等症状及心脏扩大等体征;诊断靠超声心动图等;治疗包括一般治疗、药物治疗、器械治疗;预后较差,早期诊断治疗可改善预后。
一、病理特征
主要病理改变是心肌萎缩、纤维化,心腔扩大,常伴有附壁血栓。心肌细胞变性、坏死,间质纤维化等。
二、临床表现
1.症状
心力衰竭:是最常见的表现,患者可出现呼吸困难(劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等)、乏力、水肿(下肢水肿等)、腹胀等。这是因为心脏扩大,心肌收缩力减弱,心输出量减少,不能满足机体的代谢需求,同时肺循环和体循环淤血所致。不同年龄的患者表现可能有差异,儿童患者可能生长发育迟缓等;老年患者可能合并其他基础疾病,症状可能不典型,需仔细鉴别。
心律失常:可出现各种心律失常,如早搏、心动过速、房室传导阻滞等。心律失常可导致心悸、头晕,严重时可出现黑矇、晕厥等。不同性别患者心律失常的发生率可能无显著差异,但具体的心律失常类型可能因个体差异有所不同。生活方式方面,长期饮酒、吸烟等不良生活方式可能增加心律失常的发生风险。有基础心血管病史的患者心律失常发生的可能性更高。
2.体征
心脏扩大,心尖搏动向左下移位,心音减弱,可闻及第三心音或第四心音,呈奔马律。合并二尖瓣关闭不全时,心尖部可闻及收缩期吹风样杂音。水肿患者可出现相应部位的水肿体征。
三、诊断方法
1.超声心动图:是诊断扩张型心肌病的重要手段。可见左心室或双心室腔扩大,室壁运动弥漫性减弱,左心室射血分数降低等。通过超声心动图可以准确测量心脏的大小、心室壁的厚度、心肌的运动情况等指标,这些指标对于诊断和评估病情严重程度非常关键。不同年龄的患者超声心动图表现可能有一定差异,儿童的心脏结构和功能处于发育阶段,与成人不同,需要结合儿童的生理特点进行解读。
2.心电图:可显示多种心律失常,ST-T改变,低电压等。心电图检查方便快捷,能初步了解心脏的电活动情况,但对于扩张型心肌病的诊断不是特异性的,需要结合其他检查综合判断。
3.心脏磁共振成像(MRI):有助于更准确地评估心肌的病变范围、心肌活性等,对诊断和鉴别诊断有重要价值。
四、治疗原则
1.一般治疗
生活方式调整:患者应注意休息,避免劳累,限制体力活动。对于有心力衰竭的患者,应严格限制钠盐摄入。不同年龄的患者生活方式调整的具体要求有所不同,儿童患者需要家长协助保证其休息和饮食的调整;老年患者可能需要家属更多的关注和帮助来落实生活方式的调整措施。戒烟限酒,保持良好的心态。
2.药物治疗
利尿剂:如呋塞米等,可减轻水肿,缓解心力衰竭症状。但使用时需要注意电解质紊乱等不良反应。
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB):如卡托普利、氯沙坦等,可改善心肌重构,延长患者生存期。但这类药物可能有干咳、低血压等不良反应,用药过程中需要密切监测。
β受体阻滞剂:如美托洛尔等,可改善心肌重构,降低死亡率。但对于严重心力衰竭、支气管哮喘等患者应慎用。
3.器械治疗
植入型心律转复除颤器(ICD):适用于有猝死高危风险的患者,可预防猝死的发生。
心脏再同步化治疗(CRT):适用于心室收缩不同步的患者,可改善心脏功能和生活质量。
五、预后情况
扩张型心肌病的预后较差,患者的生存期受到多种因素影响,如病情的严重程度、是否及时规范治疗等。早期诊断、早期治疗可以改善患者的预后。不同年龄的患者预后可能不同,儿童患者由于处于生长发育阶段,病情变化可能较快,预后相对成人可能更复杂;老年患者常合并多种基础疾病,预后也相对较差。



