急进性肾小球肾炎是一组临床特征为急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化等，病理呈新月体肾小球肾炎表现的疾病。病因有原发性和继发性，病理光镜下见大量新月体等，临床表现有急性肾炎综合征等，诊断靠临床表现、实验室检查及肾活检，治疗包括强化免疫抑制和对症支持，预后较差但早期诊治可改善，不同人群预后有差异。
病因及发病机制
原发性：由原发性肾小球疾病所致，如系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病等继发形成新月体。其发病机制多与免疫反应相关，比如抗肾小球基底膜抗体介导的免疫反应，抗体与肾小球基底膜抗原结合后，激活补体等一系列免疫反应，吸引炎症细胞浸润，导致肾小球囊内新月体形成；还有免疫复合物介导的，循环免疫复合物沉积于肾小球后，激活补体等引发炎症反应。
继发性：可继发于其他系统性疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。以系统性红斑狼疮为例，患者体内存在多种自身抗体，这些自身抗体攻击肾小球等组织，引发炎症损伤，进而导致急进性肾小球肾炎的发生。
病理表现
光镜下通常可见50%以上的肾小球囊腔内有新月体形成，新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，还可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。免疫荧光检查根据病因不同有不同表现，若为抗肾小球基底膜抗体型，可见IgG及C3呈线条状沉积于肾小球基底膜；免疫复合物型则可见IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；少免疫复合物型，免疫荧光检查常无明显免疫球蛋白沉积。电镜检查也各有特点，抗肾小球基底膜抗体型可见肾小球基底膜有电子致密物沉积；免疫复合物型可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积等。
临床表现
急性肾炎综合征表现：患者起病急，出现血尿（可为肉眼血尿或镜下血尿）、蛋白尿、水肿和高血压。水肿多为晨起眼睑水肿，逐渐可波及全身；高血压与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等有关。
肾功能急剧恶化：短期内患者肾功能快速下降，出现少尿（24小时尿量少于400ml）或无尿，血肌酐、尿素氮迅速升高。
其他系统表现：若继发于系统性红斑狼疮等疾病，还可伴有相应系统的表现，如系统性红斑狼疮患者可有面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等。
诊断
临床表现：有急性肾炎综合征表现，短期内肾功能急剧恶化。
实验室检查：尿常规可见大量红细胞、蛋白尿等；血生化检查可见血肌酐、尿素氮升高；免疫学检查对于原发性急进性肾小球肾炎，抗肾小球基底膜抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性等有助于分型诊断；对于继发性急进性肾小球肾炎，可发现相应系统性疾病的特异性抗体等。
肾活检病理检查：是确诊的关键，光镜下可见新月体形成等典型病理改变。
治疗
强化免疫抑制治疗：对于Ⅰ型（抗肾小球基底膜抗体型），多采用血浆置换疗法，去除血浆中的抗体，同时联合糖皮质激素（如甲泼尼龙）及免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗；Ⅱ型（免疫复合物型）多采用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗；Ⅲ型（少免疫复合物型），若抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，也可采用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗等。
对症支持治疗：针对水肿、高血压等进行对症处理，如利尿消肿（可使用呋塞米等利尿剂）、降压（可使用ACEI或ARB类药物等）；若出现肾衰竭，必要时需进行肾脏替代治疗，如血液透析等。
预后
急进性肾小球肾炎预后较差，若未能及时诊断和治疗，患者多在数周或数月内进展至尿毒症。但早期诊断、早期强化治疗可改善预后，部分患者肾功能可得到不同程度的恢复。年龄较小的患儿可能预后相对更差些，因为儿童的机体代偿能力相对较弱，而且在治疗过程中需要考虑药物对生长发育等的影响；女性患者在治疗时需考虑药物对生殖系统等的影响；有基础疾病的患者，如本身有严重系统性疾病的患者，预后也往往更差。
