心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因致心肌病变,有机械和(或)电功能障碍,常心室肥厚或扩张,可局限或为系统性疾病部分表现,终致心衰和(或)心律失常。分类有原发性(扩张型、肥厚型、限制型)和继发性(缺血性、围生期、酒精性等)。临床表现有呼吸困难、乏力、水肿、心律失常相关症状及心脏扩大、杂音等体征。诊断靠超声心动图、心脏MRI、心电图等。治疗有一般(休息、饮食)、药物、器械(ICD、CRT)、心脏移植等。特殊人群中儿童心肌病少见,病因多样,治护要考虑生长发育;老年心肌病常合并基础病,治要考虑相互作用,护要密切监测防意外。
心肌病的分类
1.原发性心肌病
扩张型心肌病:主要特征是左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。病因尚不明确,可能与遗传、感染、中毒等因素有关。在年龄方面,各年龄段均可发病,中年男性相对多见。生活方式上,长期酗酒等不良生活方式可能增加患病风险。
肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特征,是常染色体显性遗传疾病,约半数有家族史。多见于青、中年,可无明显症状,也可表现为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等。
限制型心肌病:以心室充盈受限为特征。病因包括特发性、淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症等。各年龄均可发病,临床表现为进行性心力衰竭等。
2.继发性心肌病:由其他系统疾病引起的心肌病变,如缺血性心肌病(由冠状动脉粥样硬化性心脏病导致心肌长期缺血、坏死引起)、围生期心肌病(发生在妊娠最后1个月至产后5个月内的心肌病)、酒精性心肌病(长期大量饮酒引起)等。不同病因的继发性心肌病在发病年龄、性别倾向、生活方式诱因等方面各有特点,例如围生期心肌病主要发生在女性分娩前后,与妊娠和分娩相关的生理变化等因素有关。
心肌病的临床表现
1.症状
呼吸困难:是心肌病常见的症状,早期在活动时出现,随着病情进展,休息时也可出现。扩张型心肌病患者多有进行性加重的呼吸困难;肥厚型心肌病患者劳力性呼吸困难较为突出,部分患者可在夜间发作阵发性呼吸困难。
乏力:由于心脏功能减退,心输出量减少,组织灌注不足导致乏力,在心肌病患者中较为常见,各类型心肌病均可出现。
水肿:多见于下肢水肿,严重时可出现全身水肿,是由于心功能不全导致体循环淤血引起,扩张型心肌病等可出现此类表现。
心律失常相关症状:部分心肌病患者可出现心悸、头晕、黑矇甚至晕厥等心律失常相关症状,肥厚型心肌病患者发生心律失常的风险相对较高。
2.体征
心脏扩大:扩张型心肌病患者常可听到心界扩大,心尖搏动向左下移位等体征;肥厚型心肌病患者心界可正常或轻度增大。
心脏杂音:肥厚型心肌病患者可在胸骨左缘第3-4肋间闻及收缩中、晚期喷射性杂音;部分心肌病患者可出现心音异常等体征。
心肌病的诊断方法
1.影像学检查
超声心动图:是诊断心肌病的重要检查方法。可以观察心室的大小、室壁厚度、心肌运动情况以及心脏瓣膜功能等。扩张型心肌病患者超声心动图表现为心室腔扩大,室壁运动普遍减弱;肥厚型心肌病患者可见室间隔非对称性肥厚等特征性表现。
心脏磁共振成像(MRI):对心肌病的诊断和鉴别诊断有重要价值。能够更精确地评估心肌的厚度、心肌纤维化情况等,对于一些不典型的心肌病诊断有帮助。
2.心电图检查:心肌病患者心电图可出现多种异常,如ST-T改变、心律失常(如室性早搏、心房颤动等)、房室传导阻滞等。不同类型的心肌病心电图表现有一定差异,例如肥厚型心肌病患者可出现病理性Q波等。
心肌病的治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:根据病情适当休息,避免过度劳累。对于心功能不全的患者,需限制体力活动,严重者需卧床休息。
饮食:给予低盐、低脂饮食,保证营养均衡。对于有水肿的患者,需限制钠盐摄入,以减轻心脏负担。
2.药物治疗:根据不同类型的心肌病使用相应药物。例如,扩张型心肌病患者可使用利尿剂(如呋塞米等)减轻水肿,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)改善心肌重构等;肥厚型心肌病患者可使用β受体阻滞剂(如美托洛尔等)减慢心率,改善心室舒张功能等。
3.器械治疗
植入型心律转复除颤器(ICD):对于有猝死高危风险的心肌病患者,如扩张型心肌病伴有严重心力衰竭且预期生存时间大于1年的患者,可考虑植入ICD预防猝死。
心脏再同步化治疗(CRT):适用于扩张型心肌病伴有心室收缩不同步(QRS波增宽)的患者,可改善心脏功能和生活质量。
4.心脏移植:对于终末期心肌病患者,心脏移植是有效的治疗手段,但由于供体短缺等原因,临床应用受到一定限制。
特殊人群心肌病的特点及注意事项
1.儿童心肌病
儿童心肌病相对少见,但病因多样,如遗传因素、感染等。儿童患者在治疗时需考虑其生长发育特点,药物选择需谨慎,避免使用对儿童生长发育有明显影响的药物。在护理方面,要密切观察儿童的生长发育指标、心功能变化等,给予营养支持和心理关怀,因为儿童处于生长发育阶段,心肌病可能影响其正常的生长发育进程。
2.老年心肌病
老年心肌病患者常合并其他基础疾病,如高血压、冠心病等。在治疗时要综合考虑多种疾病的相互影响,药物治疗需注意药物之间的相互作用。老年患者心功能储备较差,病情变化较快,需密切监测生命体征,包括心率、血压、呼吸等,在护理上要注意防止跌倒等意外情况发生,给予温和的护理措施,保证患者的舒适和安全。



