急性格林巴利综合征是自身免疫介导周围神经病损害脊神经根等，病因与感染前驱因素有关，临床表现有运动障碍、感觉障碍、脑神经受累、自主神经功能障碍，辅助检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象、神经电生理检查神经传导速度减慢等，诊断依据典型表现等，鉴别需与脊髓灰质炎、低血钾型周期性瘫痪等区分，治疗包括一般治疗如处理呼吸肌麻痹和营养支持、免疫治疗如丙种球蛋白和血浆置换，多数预后良好少数留后遗症儿童预后与病情等有关。
一、定义
急性格林巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
二、病因与发病机制
确切病因尚未完全明确，一般认为与感染等前驱因素有关，如空肠弯曲菌感染较为常见，感染后机体免疫系统发生异常，产生针对自身神经组织的抗体，导致神经髓鞘等受到攻击，引起神经传导功能障碍。
三、临床表现
1.运动障碍
肢体无力：多从双下肢开始，逐渐向上发展，可在数小时至数周内达到高峰，表现为对称性弛缓性瘫痪，严重时可累及呼吸肌，导致呼吸肌无力，出现呼吸困难，这是危及生命的重要情况。儿童患者可能在发病初期就出现行走困难、不能抬头等表现。
腱反射减退或消失：四肢腱反射通常呈减低或消失状态，这是由于神经传导异常影响了反射弧。
2.感觉障碍
感觉异常：患者常出现肢体麻木、刺痛、烧灼感等异常感觉，可先于运动症状出现或与运动症状同时出现，感觉障碍的分布多为手套-袜套样分布。女性患者在感觉异常时可能会更关注自身身体的细微变化，但在儿童中可能表达不清晰，需要家长仔细观察其肢体活动及对触碰等的反应。
3.脑神经受累：部分患者可出现脑神经麻痹，常见的有面神经麻痹，表现为口角歪斜、闭眼无力等；儿童还可能出现吞咽困难、构音障碍等，影响进食和语言功能。
4.自主神经功能障碍：可出现皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍等，儿童患者由于自主神经功能不稳定，可能更容易出现皮肤温度改变等情况，家长要注意观察患儿肢体温度、肤色等变化。
四、辅助检查
1.脑脊液检查
蛋白-细胞分离现象：这是本病的特征性表现之一，即脑脊液中蛋白质含量增高，而细胞数正常。一般在发病后1-2周开始出现，3-4周时最明显。
2.神经电生理检查
神经传导速度减慢：运动神经和感觉神经的传导速度均可能减慢，远端潜伏期延长等，有助于判断神经受损的部位和程度。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据典型的临床表现，如急性或亚急性起病的对称性肢体无力、感觉障碍、腱反射减退，结合脑脊液的蛋白-细胞分离现象，以及神经电生理检查的异常，一般可作出诊断。
2.鉴别诊断
脊髓灰质炎：多有发热病史，瘫痪多为不对称性，脑脊液细胞数增多，可与之鉴别。
低血钾型周期性瘫痪：常有反复发作史，血钾低，补钾后症状迅速缓解，可通过血钾测定等进行鉴别。
六、治疗
1.一般治疗
呼吸肌麻痹的处理：对于出现呼吸肌无力导致呼吸困难的患者，需及时进行气管插管或切开，机械通气支持，这是挽救生命的关键措施。儿童患者在机械通气时要注意严格遵循儿科安全护理原则，确保通气参数合适，管道固定牢固等。
营养支持：保证患者充足的营养摄入，对于不能自主进食的患者可给予鼻饲等营养支持方式，儿童患者要注意营养均衡，满足其生长发育需求。
2.免疫治疗
丙种球蛋白治疗：应用大剂量丙种球蛋白静脉输注，可调节免疫反应，是常用的治疗方法之一。
血浆置换：通过清除患者血浆中的抗体等致病物质，达到治疗目的，适用于病情较重的患者。
七、预后
多数患者预后良好，经过及时治疗，大部分患者可在数周-数月内逐渐恢复，少数患者可能留有不同程度的后遗症，如肢体无力、感觉障碍等。儿童患者的恢复情况与病情严重程度及治疗是否及时等因素有关，及时有效的治疗有助于改善预后。
