肝豆状核变性患者饮食核心是严格限制铜摄入、促进铜排泄并保障营养均衡，具体注意事项包括以下方面。
一、严格限制高铜食物摄入。高铜食物会加重铜蓄积，诱发肝功能损害及神经系统症状，需避免食用动物内脏（猪肝、鸡肝等）、贝壳类海鲜（牡蛎、扇贝等）、坚果类（核桃、花生等）、巧克力、鲜蘑菇、鲜豆类（黄豆、蚕豆等）、蛋黄（铜含量中等，建议少量食用）及加工食品（如酱油、蜂蜜等可能含铜添加剂）。
二、避免使用铜制炊具及餐具。烹饪加工过程中使用铜锅、铜勺、铜制调料罐等会使食物溶出铜元素，增加摄入风险。建议采用陶瓷、玻璃、不锈钢（食品级无涂层）等无铜材质的炊具和餐具，避免与酸性食物（如醋、番茄）接触以防铜溶出。
三、选择低铜高营养食物。蛋白质来源以低脂牛奶、去壳鸡蛋（蛋白为主）、去皮禽肉（鸡胸肉）、瘦牛肉（选择铜含量＜1mg/kg的部位）为主；主食优先精白米、精白面（加工后铜含量显著降低）；蔬菜以黄瓜、番茄、胡萝卜等低铜叶菜、根茎类为主；水果推荐苹果、梨、葡萄（每日总量＜300g），避免椰子、柿子等高铜水果。同时保证每日热量摄入满足基础代谢需求，糖尿病患者需控制精制糖，优先全谷物及低GI食物，老年患者增加膳食纤维预防便秘。
四、辅助促进铜排泄的饮食调整。适量补充富含维生素C的食物（猕猴桃、青椒等），部分研究显示维生素C可通过络合作用促进尿铜排泄，但每日摄入量不超过100mg（约1个橙子+100g青椒），过量可能影响铁吸收。儿童患者需在营养师指导下调整食谱，每日保证蛋白质（20-25g）、钙（800mg）供给，避免因过度限铜导致发育迟缓。
五、特殊人群饮食注意事项。儿童患者需分餐制避免漏食，禁止食用坚果、巧克力等零食，优先选择婴幼儿低铜配方米粉；老年患者选择软烂易消化食物（如蒸蛋羹、煮烂蔬菜），避免生冷油腻食物加重消化负担；合并肾功能不全者需严格控制磷摄入（＜800mg/日），避免高钾食物（香蕉、橙子），防止铜蓄积与肾功能异常叠加。
