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什么是肝豆状核变性

科普内容

肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属,但是累积过多会对人体造成损伤。

肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面,一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外,长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭

二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积,由于基底节豆状核是支配身体肌张力,病变后会引起肌张力增高,患者会出现言语不清、流口水、走路步态痉挛,甚至会影响智力。

肝豆状核变性治疗需要衡量铜蓝蛋白指标,正常人铜蓝蛋白含量为150到600mg/L,肝豆状核的变性的患者铜蓝蛋白一般低于150mg/L。所以只要化验这个指标就可明确是否患有肝豆状核变性。

发布于 2026-04-23   浏览3.09万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

肝硬化能传染吗?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肝硬化会不会发生传染要看造成肝硬化的疾病是什么。若是病毒性肝炎造成的肝硬化,比如是乙肝或丙肝,并且肝炎处于活动期,那么就具有传染性。若是药物性肝病、自身免疫性肝病或者是酒精性肝病造成的肝硬化,就不具有传染性。
肝硬化晚期和肝癌的区别?
胡筱 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肝硬化晚期和肝癌还是存在区别的,虽然肝硬化晚期,也很容易出现各种并发症,也很容易造成死亡,但是跟肝癌还是两种疾病,最大的区别就是肝硬化晚期不会存在肝脏的癌症病灶。而肝癌的病人肯定会存在肝脏的癌症病灶,进行影像学检查大部分的肝癌都可以发现明显的病灶,除非极少数,因为瘤体过小,进行影像学检查不敏感的情况
肝硬化能否吃金线莲?
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
若是肝硬化患者肝火旺盛,则可以吃金线莲。金线莲属性寒凉,使用后可以起到清热解毒、降肝火的效果,能够改善因为肝火旺盛而诱发的口干舌燥、口臭、大便干燥、尿液发黄等症状;但是如果肝硬化合并脾胃虚寒,则不建议使用金线莲,否则会导致脾胃虚寒程度加重,诱发腹痛、腹泻等症状。金线莲并不能起到治疗肝硬化的作用,针对
肝硬化腹水怎么办?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肝硬化病人表现出腹水,应当去医院的肝病科进行治疗,如果是病人的病情较为严重,就需要进行穿刺抽腹水治疗,同时还应当服用利尿、保肝、抗病毒、补充白蛋白的药物治疗疾病;平时要禁止饮酒,避免病情受到刺激。
肝硬化肝功能会正常吗?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肝硬化肝功能是否正常是和疾病处于的阶段有关,在代偿期时肝功能是正常的,而在失代偿期,肝功能是不正常的。但是肝硬化最终都是以肝细胞损伤,表现出肝功能异常,肝功能减退。因此在检查出肝硬化时就要进行治疗。
肝硬化腹水中晚期症状是什么?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肝硬化腹水中晚期的症状表现为大量腹水、黄疸、皮肤黄染、严重的低蛋白血症、严重的肝功能损害、腹部胀满、食欲不振、呼吸困难、疲乏无力、皮肤黝黑、水肿、卧床不起、上消化道大出血、呕血、便血等。随着病情的恶化,最严重的的还会表现出肝性昏迷和死亡。
肝硬化与肝癌的区别?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
肝硬化和肝癌的区别可以从以下几个方面鉴别,第一,病理机制,肝硬化是肝功能长时间受到损害,造成其他系统较为严重的并发症,而肝癌是肝区细胞发生组织改变;第二,症状,肝硬化代偿期可有疲乏、消化不良等表现,肝癌早期没有明显症状。
肝硬化晚期的治疗方法?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
主要使用的是手术治疗的方法,比如说肝移植手术等,肝硬化的病人,平时要保证充足的睡眠,减少体力的消耗,并且还要进行适当的体育锻炼,比如说散步等,伊布感到自身疲劳为主,此外还要尽量穿着宽松舒适的衣服,防止皮肤受到压迫而表现出水肿的现象,并且定期的保持复查。如果表现出了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就
肝硬化有啥症状?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肝硬化按疾病进程可分为两种,即代偿期和失代偿期肝硬化,两者程度不同,自然症状也不一样。前者可有肝炎症状,例如纳差、乏力、肝功能异常、皮肤色素沉着等情况。后者除了以上表现外,还可有肝掌、消瘦、蜘蛛痣、黄疸等情况。此外,严重的晚期病人可并发上消化道出血、电解质紊乱、感染以及肝性脑病等。
肝硬化分几期?
姜金波 主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肝硬化,目前临床上不分早期和晚期,而以代偿性肝硬化和失代偿肝硬化来区分。一般肝硬化死于失代偿期肝硬化。失代偿期肝硬化,包括肝硬化的腹水、消化道的出血以及腹腔感染、肝性脑病,最后是肝肾综合征等等,终末期肝病会表现出这几种并发症,因此具体病人会表现出什么样的并发症,临床无法预测。多见的若是表现出肝性脑病
原发性胆汁肝硬化早期怎么办
何金洋 主任医师
广东省中医院 三甲
原发性胆汁性肝硬化属于免疫性疾病,在早期比较容易控制,比如患者可以在专业医生的指导下,应用去胆汁、去黄疸,以及护肝类的药物,之后再结合中成药,来去肝纤维化,使自身免疫性肝硬化得到很好的控制。如果患者经过上述治疗,效果不佳,也可以遵医嘱服用自身免疫药,比如激素,来达到控制疾病的目的,但是激素长期运用对身体损害会非常严重,所以能不用激素的情况
脂肪肝是如何发展成肝硬化
谢雯 主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
脂肪肝的发病机制是一个二次打击学说所导致,脂滴引起我们肝细胞出现炎症反应,这个炎症反应持续存在以后,炎症因子会激活我们的清状细胞等等,那么清状细胞激活以后,纤维的沉积就开始加快,在这个持续存在很长时间的加快以后,纤维化的沉积逐渐累积就会演变为肝硬化,这个是它的一个发病的一个过程。在既往因为脂肪肝相关的肝硬化,在这个阶段可能肝细胞里的脂滴可
什么是肝硬化代偿期
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
由于肝硬化的程度不同,也有早期的、中期的和晚期,在临床上主要分为代偿性肝硬化和失代偿性肝硬化。代偿性肝硬化是指肝脏功能还能够来维持生命的需要,没有出现黄疸、腹水、消化道出血、肝脏昏迷等等。若病情进一步发展,肝脏功能不能代偿,则被称为失代偿期肝硬化。
肝豆状核变性能生育吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝豆状核变性患者是可以生育的,不过该病变是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于ATP7b基因缺陷所致铜代谢障碍引起的。以肝脏与神经等系统功能障碍为主要表现的病变情况。肝脏受累最为常见,患者可以表现为单纯转氨酶升高、急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭等情况。如果累积神经系统,可表现为震颤、肌肉强直、肌张力异常等。因此,为了确保后代安全。建议患者做好孕
肝功能异常的表现指标
古风 副主任医师
桂林市人民医院 三甲
肝功能异常在画面检查时,会发现肝功指标有所升高,如谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素、直接胆红素、白蛋白指标,都可能出现异常改变。同时受病变影响,患者可能出现腹痛、腹胀、消化不良、恶心、呕吐等病情;如果肝功进一步损害,还可能出现黄疸、腹水、消化道出血等改变。
肝硬化腹泻是恶化了吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝硬化腹泻不能说明病情恶化了。肝硬化是一种慢性进行性肝病,是由一种或多种原因长期刺激肝脏,形成弥漫性的肝损害,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,从而造成了肝硬化的情况。患者临床症状主要表现为乏力、消瘦、食欲减退、腹胀等,部分患者还可以出现呕吐、发热、腹泻等症状。所以肝硬化腹泻并不能够说明是病情恶化了,只是肝硬化的一种表现而已。
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