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什么是肝豆状核变性

科普内容

肝豆状核变性,是一种铜代谢发生异常的病变,属于遗传性疾病。铜虽然是人体必须的微量金属,但是累积过多会对人体造成损伤。

肝豆状核变性对身体的损害表现在两个方面,一是人体肝脏。人体肝脏内由于堆积了大量的铜不能排泄到体外,长时间会导致肝功能异常出现肝硬化甚至肝功能衰竭

二是中枢神经系统。肝豆状核变性的患者在中枢神经系统基底节豆状核处发生铜堆积,由于基底节豆状核是支配身体肌张力,病变后会引起肌张力增高,患者会出现言语不清、流口水、走路步态痉挛,甚至会影响智力。

肝豆状核变性治疗需要衡量铜蓝蛋白指标,正常人铜蓝蛋白含量为150到600mg/L,肝豆状核的变性的患者铜蓝蛋白一般低于150mg/L。所以只要化验这个指标就可明确是否患有肝豆状核变性。

发布于 2025-09-24   浏览3.09万次
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗

乙肝后肝硬化严重吗
张婷 副主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
乙肝后肝硬化是否严重取决于肝硬化程度、是否有合并症。乙肝疾病没有得到有效控制,必然会进展成肝硬化。在早期时是代偿期肝硬化,只有轻微症状,不会有明显并发症。发生并发症就必需要到医院处理,因为会带来很多症候群。失代偿期肝硬化,严重并发症,很多可以威胁生命,所以非常严重。量化方式通常将肝硬化分为五期。第一期没有静脉曲张,也没有腹水,第二期是有静
肝硬化肚子胀怎么办?
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
肝硬化肚子胀可能是肝功能下降导致消化功能下降引起的,除进行肝硬化长期治疗外,可以给患者服用促胃动力的药物,来促进胃肠蠕动,减轻腹胀的症状。平时饮食应该以易消化、营养的食物为主,吃些富含粗纤维的食物。还有可能是低蛋白血症出现腹水引起的,患者应该即使补充白蛋白,同时使用利尿剂治疗。肝硬化患者抵抗力下降容
肝硬化可以打新冠疫苗吗?
姚轶 副主任医师
淮安市中医院 三甲
有肝硬化能否可以接种新冠疫苗,需要根据患者的具体病情而定。如果肝硬化患者目前正处于病情急性发作期,那么是不可以接种新冠疫苗的。如果患者目前病情平稳,没有明显的不适症状,可以接种新冠疫苗。肝硬化通常是乙肝病毒感染所引发的,还有可能是大量饮酒导致的,另外和长期胆汁淤积也有很大的关系。若是想要预防新型冠状
肝硬化少量腹水严重不?
张刚 副主任医师
日照市中医医院 三甲
肝硬化少量腹水是比较严重的。患者可以先去医院做白蛋白的化验检查,如果身体内白蛋白偏低,需及时的补充白蛋白,以免腹水进一步加重,这也可以促进身体吸收腹水。患者可以使用利尿药物治疗,但是最好不要长期的使用这种药物,以免造成电解质紊乱。患者可以定期去医院做彩超的检查,确定腹水的量。如果腹水比较严重,您可以
肝硬化如何预防?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
预防肝硬化首先需要消除或者减少致病因素,患者应该远离酒精类饮品,避免对肝脏造成损伤,如果本身存在病毒性肝炎,例如乙肝、丙肝等,人体内病毒活跃,应该立即进行抗病毒和保肝治疗,抑制病毒的活跃和复制。患者还应该保持营养均衡,多食用高蛋白和高纤维的食物,如果存在其他疾病,应该根据医生的指导服药,不宜长时间服
肝硬化能不能治好?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
如果已经确诊患有肝硬化了,那一般都是治疗不好的,但是及时的进行保肝及软肝治疗是会比较好的,可以有效的控制症状,稳定住病情,同时平时有一个合理的生活和饮食习惯是会比较好的,饮食上要清淡些,不要吃刺激性大的食物,可多吃些含蛋白高的食物。
肝硬化脾大原因都有哪些?
姚轶 副主任医师
淮安市中医院 三甲
肝硬化脾大的治疗,有的医生确实采用了切除脾脏的办法来治疗。把肿大的脾切掉,脾脏内的血液不再向门静脉流,减轻了门静脉的压力,腹水症状也会相对得到减轻,同时,脾功能亢进现象也会消失,贫血可望缓解。一般治疗1休息肝功能代偿者,宜适当减少活动,失代偿期患者应以卧床休息为主,饮食一般以高热量、高蛋白质、维生素
肝硬化能软化吗?
黄玉红 主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
肝硬化是临床上常见的慢性肝部疾病。如果患者病情轻微,经过积极的治疗,会出现软化现象。但是如果病情严重,并且已经造成肝功能衰竭,即便进行治疗,也难以软化。因此肝硬化的患者,需要尽早的积极治疗。
放屁多是不是肝硬化前兆?
袁维栋 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
放屁多一般不会是肝硬化前兆,放屁多可能与饮食习惯有关,可能是吃饭过于着急,食物没有咀嚼充分,吞入了大量空气,或者是吃了过多产气食物,喝了碳酸饮料导致的,与肝硬化并没有直接联系。
肝硬化有蜘蛛痣该如何治疗较优?
姚轶 副主任医师
淮安市中医院 三甲
在治疗肝硬化这个疾病时,首先需要做个检查查一下,了解肝部区域的情况,确定治疗方案,可先采取一般治疗方法,尤其是出现并发症患者,应卧床休息,多数患者主要的面色黝黑,口角发炎,面部毛细血管扩张的问题,需根据实际情况,应用抗病毒的药物逆转肝纤维化和早期的肝硬化,若伴有肝大脾大问题,要通过需采取医院的肝脏移
肝硬化是肝癌吗
丁为民 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
肝硬化可能是由于患者长期大量的饮酒所致,也可能是由慢性的丙肝、乙肝和长期的血脂高、脂肪肝导致而来的,肝癌不等于肝硬化,肝硬化也不等于肝癌,它只是肝癌发生的前驱步骤。如果患者出现了肝炎或者肝硬化的症状,最后是否发展成为肝癌,主要取决于平时护肝是否得利,应用抗病毒的药物是否规范。
脂肪肝一般几年肝硬化
郭朋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
肝脏细胞内的脂肪,超出肝脏重量的5%,即为脂肪肝。脂肪肝可以逐渐导致肝细胞损伤,使肝脏出现炎症、纤维化,最后发展为肝硬化,这是它的发展的途径。脂肪肝发展到肝硬化一般认为需要15~20年的时间。但是,每个人的生活方式和体质都存在较大差异,所以发展为肝硬化的时间也存在一定差异,需要根据具体情况进行分析。
肝功能正常会有肝硬化
刘光伟 主任医师
河南中医药大学第一附属医院 三甲
临床中有两种不同类型的肝硬化,第一类型的肝硬化是肝功异常,主要表现为谷丙、谷草,以胆红素升高为主。对于这一类的肝硬化,一般称为活动性肝硬化,通常是给予保肝或者对因治疗,稳定患者的肝功能。临床中还有一类肝硬化,就是肝功正常的肝硬化,称为非活动性肝硬化。这类肝硬化患者病情进展相对比较缓慢,肝功通常检查是正常的或者轻度异常。对于这类肝硬化,临床
孕晚期肝功能异常怎么办
国麟祺 副主任医师
佳木斯大学附属第一医院 三甲
分为生理性和病理性。生理性,肝功能化验中各项指标轻微异常,不超过正常值的两倍以上,可能是由于怀孕后肝脏负担过重、饮食摄入过度、作息不规律等因素造成,并不需要进行药物治疗,只需要平时多注意休息,清淡饮食,避免进食油腻性食物,禁烟禁酒。病理性,肝功能化验指标明显超过正常值两倍以上或者呈现持续性升高,原因或许是胆汁淤积或病毒性肝炎,应查明原因后
肝硬化腹泻是恶化了吗
高恒岭 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
肝硬化腹泻不能说明病情恶化了。肝硬化是一种慢性进行性肝病,是由一种或多种原因长期刺激肝脏,形成弥漫性的肝损害,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,从而造成了肝硬化的情况。患者临床症状主要表现为乏力、消瘦、食欲减退、腹胀等,部分患者还可以出现呕吐、发热、腹泻等症状。所以肝硬化腹泻并不能够说明是病情恶化了,只是肝硬化的一种表现而已。
肝功能异常是什么意思严重吗
朱季军 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肝功能异常是比较严重的,应该是指在做肝功能血液检查时,出现异常指标,要根据指标的异常程度来进一步的寻找引起肝功能异常的原因。最常见引起肝功能异常的原因有各种病毒性的肝炎,此外,有药物性的肝炎、酒精性的肝炎等等,都可能会引起肝功能异常。
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