肝豆状核变性患者饮食管理核心为低铜饮食，严格限制高铜食物摄入，同时补充优质蛋白、维生素及矿物质，必要时配合锌剂等排铜治疗，以减少铜蓄积、保护肝肾功能及神经系统功能。
严格限制高铜食物
避免动物内脏（猪肝、猪脑、猪肾）、贝类（牡蛎、扇贝、鲍鱼）、坚果（花生、核桃、开心果）、巧克力、蘑菇（香菇、平菇）及粗粮（糙米、燕麦）等高铜食物。此类食物铜含量远超每日安全摄入量（WHO建议＜2mg/d），过量摄入会加重铜蓄积，诱发肝损伤、肝硬化及神经系统症状恶化（如震颤、肌张力障碍）。
选择低铜优质蛋白
优先牛奶（低脂）、鸡蛋（蛋白为主，蛋黄适量）、瘦猪牛羊肉（去皮鸡胸肉、瘦牛肉）等低铜优质蛋白，每日摄入量1.0-1.5g/kg体重（儿童、青少年及康复期患者可适当增加）。鱼类、豆类（黄豆、黑豆）等中高铜蛋白需严格限量或避免，肝肾功能不全者需在营养师指导下调整总量，防止加重肝肾负担。
补充维生素与矿物质
增加低铜水果（苹果、梨、葡萄）、维生素B族（精白米面）及绿叶蔬菜（西兰花、菠菜）摄入，每日维生素C控制在500mg以内（过量可能促进铜吸收）。同时补充钙（低脂牛奶、豆腐）、铁（瘦肉、蛋黄）及维生素E（植物油），辅助肝脏代谢及神经修复，预防贫血及骨质疏松。日常需保证充足饮水，促进铜排泄。
特殊人群注意事项
儿童需保证热量与蛋白质，选用低铜辅食（米粉、低铜奶粉），避免营养不良；老年患者宜选择软烂食物（软米饭、蒸蛋羹），减少生冷、油炸食品；孕妇需遵医嘱补充叶酸，严格控制高铜食物；肝衰竭患者需遵医嘱调整蛋白摄入量，避免加重肝负担。
规范饮水与烹饪
日常饮水选用纯净水或蒸馏水（避免自来水含微量铜），烹饪使用陶瓷、不锈钢器具，禁用铜壶、铜锅及含铜调料（如部分酱油）。采用蒸、煮、炖等方式，减少油脂与盐摄入，保持食物天然营养，降低铜摄入风险。
