多肌炎是一种以骨骼肌非化脓性炎症为特征的自身免疫性疾病，属于特发性炎症性肌病（IIM）范畴，主要表现为对称性近端肌无力，常累及呼吸肌、吞咽肌等，严重时可合并多器官受累。
1. 定义与分类
多肌炎（Polymyositis，PM）是特发性炎症性肌病的一种亚型，核心特征为骨骼肌弥漫性炎症导致的肌肉无力与疼痛，无特征性皮肤病变（与皮肌炎区分，后者合并Gottron征、向阳疹等皮肤表现）。IIM还包括皮肌炎、包涵体肌炎等，其中PM和皮肌炎在临床表型和免疫机制上有部分重叠，但PM仅累及肌肉组织。
2. 病因与发病机制
病因尚未完全明确，目前公认以自身免疫异常为核心。遗传因素方面，人类白细胞抗原（HLA）系统（如HLA-DR3、DR52）与疾病易感性相关，携带相关基因型者患病风险增加；环境因素中，EB病毒、流感病毒等感染可能触发免疫反应；免疫异常表现为外周血T细胞异常激活，释放炎性因子（如IL-6、TNF-α），攻击肌纤维膜及血管内皮，导致肌肉变性、坏死。
3. 典型临床表现
- 肌肉症状：对称性近端肌无力（如抬臂、上下楼梯困难），伴肌肉压痛，严重时累及呼吸肌（表现为胸闷、呼吸困难）、吞咽肌（吞咽困难、呛咳），可出现“鸭步”“翼状肩胛”等体征。
- 其他系统受累：约20%患者合并关节痛，30%出现雷诺现象（肢端苍白→紫绀→潮红）；心脏受累表现为心肌炎（心律失常、心力衰竭），肺部受累为间质性肺病（干咳、活动后气短），少数患者出现胸膜炎或胸腔积液。
- 实验室指标异常：血清肌酸激酶（CK）、醛缩酶显著升高（通常为正常上限10~100倍），与疾病活动度正相关；部分患者检出抗Jo-1抗体、抗PM-Scl抗体等自身抗体。
4. 诊断标准与关键指标
临床诊断需结合多维度证据：
- 临床症状：持续≥2周的对称性近端肌无力，伴肌酶升高。
- 肌电图：呈“肌源性损害”特征，表现为短时程、低波幅多相电位，运动单位电位时限缩短。
- 肌肉活检：病理显示肌纤维变性、坏死，淋巴细胞（CD4+T细胞为主）浸润，无血管炎（可与血管炎相关肌病鉴别）。
- 鉴别诊断：需排除代谢性肌病（如线粒体肌病）、药物性肌病（如他汀类药物诱导）、感染性肌炎（如病毒或寄生虫感染）。
5. 治疗原则与特殊人群管理
治疗以免疫抑制为核心，首选糖皮质激素（如泼尼松）控制急性炎症，病情稳定后逐渐减量；激素疗效不佳或依赖者，联合甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）。非药物干预包括渐进式物理治疗（如关节活动度训练）、营养支持（补充蛋白质、维生素D预防肌萎缩）。
- 儿童患者（<16岁）：避免长期大剂量激素（可能影响生长发育），优先小剂量激素联合甲氨蝶呤，定期监测骨密度；禁用环磷酰胺等骨髓抑制药物。
- 孕妇：需在风湿科与产科协作下治疗，泼尼松（≤20mg/d）为一线选择，羟氯喹（低剂量）可安全用于皮肤症状控制，避免使用环磷酰胺（致畸风险）。
- 老年患者（≥65岁）：需评估合并症（高血压、糖尿病），调整药物剂量（如甲氨蝶呤需减量），监测肝肾功能及血常规，预防感染。
- 用药安全：治疗期间需定期复查肌酶、肝肾功能，出现皮疹、发热、出血倾向时及时就医。
