扩张型心肌病主要特征为单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴心力衰竭、心律失常,病程呈进行性加重,5年生存率约50%。

一、病理生理特征
以心肌细胞变性、坏死、纤维化为主,心腔扩大导致瓣膜相对关闭不全,心输出量下降,继发肺循环、体循环淤血。
二、临床表现分类
- 充血性心力衰竭型:活动后气促、水肿、乏力,夜间阵发性呼吸困难,肺部啰音。
- 心律失常型:室性早搏、房颤多见,可致晕厥、猝死。
- 血栓栓塞型:左心耳血栓脱落引发脑、肢体栓塞。
- 遗传因素:家族性扩张型心肌病占1/3,与肌节蛋白基因突变相关。
- 感染:柯萨奇病毒B族、HIV等感染后免疫反应诱发心肌损伤。
- 毒性物质:长期酗酒、蒽环类化疗药物(如阿霉素)累积毒性。
- 药物干预:ACEI/ARB类(如依那普利)、β受体阻滞剂(如美托洛尔)、醛固酮受体拮抗剂(如螺内酯)改善心室重构。
- 非药物治疗:心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD)预防猝死,终末期可考虑心脏移植。
- 孕妇:需密切监测心功能,避免剧烈活动,产后加强抗凝治疗。
- 儿童:禁用具有心脏毒性的药物,优先非药物干预,定期超声心动图筛查。
- 老年患者:注意药物相互作用,避免低血压风险,控制液体入量。



