扩张型心肌病定义

扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病，常导致心力衰竭、心律失常甚至猝死。

一、病因分类

1. 特发性：无明确病因，占比约70%，可能与遗传、病毒感染或自身免疫相关。

2. 家族遗传性：常染色体显性遗传为主，携带MYH7等基因突变，发病年龄较早。

3. 获得性：由酒精中毒、化疗药物（如蒽环类）、围生期心肌病等因素诱发。

1. 早期：活动后气短、乏力，夜间阵发性呼吸困难，超声心动图可见心腔扩大。

2. 晚期：端坐呼吸、下肢水肿，心电图显示房颤或完全性左束支传导阻滞。

1. 药物治疗：β受体阻滞剂（如美托洛尔）、血管紧张素受体拮抗剂（如缬沙坦）、利尿剂等，延缓心室重构。

2. 非药物干预：心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD），降低猝死风险。

3. 生活方式：严格限制钠盐摄入，避免剧烈运动，戒烟限酒，控制体重。

1. 孕妇：确诊后需终止妊娠，避免围生期心肌病恶化。

2. 儿童：早发性心肌病需基因检测，避免使用肾毒性药物。

3. 老年患者：慎用负性肌力药物，优先选择血管紧张素受体拮抗剂。

1. 未经治疗：5年生存率约50%，终末期需心脏移植。

2. 规范治疗：ICD植入患者猝死率降低40%，CRT可改善心功能NYHA分级。