胆管扩张症的症状因年龄、病程及并发症不同存在差异，婴幼儿以右上腹囊性包块、黄疸、腹痛为主要表现，成人常伴随反复胆道感染及肝功能异常，特殊人群症状更复杂。
一、婴幼儿典型症状：右上腹可触及无痛性囊性包块（质地软、边界清，大小随体位或进食变化），部分婴儿包块可自行缓解；黄疸多在出生后数周出现，呈间歇性加深，伴随尿色加深、大便颜色变浅；腹痛表现为婴儿突发哭闹、拒食，疼痛定位不清，易被误认为肠绞痛；长期未干预者出现喂养困难、生长发育迟缓。
二、成人典型症状：右上腹隐痛或胀痛反复发作，多因胆道感染诱发急性发作，伴随发热（38.5℃以上）、寒战；黄疸呈间歇性加深，与胆道梗阻程度波动相关，部分患者可触及右上腹包块（因成人腹壁脂肪厚可能不明显）；长期病程者出现肝功能异常（转氨酶、胆红素升高），甚至进展为胆汁性肝硬化，表现为腹水、肝掌；部分患者因维生素K吸收障碍出现凝血功能异常。
三、并发症相关症状：合并胆管结石或感染时，突发右上腹剧痛、高热（39℃以上）、寒战，黄疸迅速加深，严重者出现意识模糊；合并胰腺炎时，中上腹持续性疼痛并向腰背部放射，呕吐频繁，血清淀粉酶升高；合并胆道穿孔时，突发剧烈腹痛、血压下降，需紧急手术。
四、特殊人群症状特点：女性患者因发病率高（男女比约1：4），症状可能更早出现，儿童期或青春期女性需警惕黄疸、包块病史；老年患者症状隐匿，腹痛、黄疸不典型，易漏诊，需关注突发胆道梗阻或穿孔；合并基础疾病（如心脏病、免疫缺陷）者，感染进展快，发热、腹痛不明显，易出现败血症，需早期干预。
