限制型心肌病右室性,是限制型心肌病的一种亚型,主要与心肌纤维化、遗传因素、感染因素、自身免疫疾病等有关,核心是右心室舒张功能受限。

1.心肌纤维化
右心室心肌发生纤维化,导致心肌僵硬,舒张功能严重受限,无法正常接收和容纳静脉血,进而引发右心功能不全,这是最核心的病理原因。
2.遗传因素
部分右室性限制型心肌病与遗传相关,多为常染色体显性遗传,家族中有相关病史的人群,患病风险显著升高,遗传因素导致心肌结构和功能异常。
3.感染因素
病毒、细菌等病原体感染后,引发心肌炎症,炎症愈合后遗留心肌纤维化,累及右心室,导致右室性限制型心肌病,感染是重要的诱发因素之一。
4.自身免疫疾病
系统性硬化症、类风湿关节炎等自身免疫性疾病,会累及右心室心肌,引发心肌炎症和纤维化,导致右心室舒张功能受限,发展为右室性限制型心肌病。



