扩张型心肌病是一种以心室扩大和收缩功能下降为特征的心肌疾病,常导致心力衰竭、心律失常甚至猝死,多见于30-50岁成人,男性发病率较高。

病因分类:
1.特发性:无明确诱因,占多数,与遗传、免疫异常相关。
2.家族遗传性:常染色体显性遗传为主,携带MYH7等基因突变。
3.继发性:由感染(如柯萨奇病毒)、酒精中毒、化疗药物(如蒽环类)等引发。
临床表现:
- 早期:活动后气短、乏力;晚期:端坐呼吸、下肢水肿、晕厥。
- 体征:心界扩大、第三心音奔马律、二尖瓣反流杂音。
- 超声心动图:左室舒张末期内径>2.7cm/m2,LVEF<50%。
- 排除其他心脏病(如冠心病、瓣膜病),需结合心肌活检(非必需)。
- 药物:ACEI/ARB类、β受体阻滞剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂。
- 非药物:心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD)。
- 生活方式:低盐饮食、戒烟限酒、避免剧烈运动。
- 孕妇:需严格监测心功能,避免妊娠晚期风险。
- 儿童:罕见,多为遗传性,需早期筛查家族史。
- 老年患者:合并高血压、糖尿病时需优先控制基础病。
- 5年生存率约50%,终末期需心脏移植。
- 避免诱因(如感染、过度劳累),定期复查心电图、BNP。



