先天性胆管扩张症的治疗以手术为主，需尽早干预以避免感染、结石或恶变风险。手术以切除扩张胆管、重建胆道连续性为核心，适用于所有可手术患者，尤其婴幼儿需在1~3岁内完成。
1.常见类型及对应治疗
Ⅰ型（胆总管囊性扩张）：行胆肠吻合术，切除扩张胆管后用Roux-en-Y肠襻重建胆道，婴幼儿需避免过度肠管牵拉。
Ⅱ型（胆总管憩室）：单纯憩室切除+胆肠吻合，注意保护Oddi括约肌功能。
Ⅲ型（胆总管末端囊肿）：十二指肠内憩室切除+胰管-肠吻合，需评估胰胆合流异常情况。
Ⅳ/Ⅴ型（肝内肝外多发或肝内型）：优先切除肝外囊状结构，肝内型可行肝部分切除，合并肝硬化者考虑肝移植。
2.特殊人群处理
婴幼儿：需在术前纠正脱水及电解质紊乱，避免因反复感染导致营养不良，手术时机建议生后2~3个月内完成。
成人患者：合并慢性炎症或结石者，可先尝试内镜介入（如ERCP取石）缓解症状，再评估手术指征。
合并胆道感染：术前需规范抗感染治疗，使用广谱抗生素覆盖肠道菌群，术后继续预防感染。
3.术后管理
长期随访：需定期监测肝功能及胆道形态，婴幼儿建议每3~6个月复查超声，成人每年复查MRCP。
营养支持：术后早期采用肠内营养，逐步过渡至低脂饮食，避免高脂饮食诱发胆胰反流。
并发症预防：重视胰胆合流异常患者的胰酶替代治疗，预防脂肪泻及营养不良。
