扩张性心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大、心肌收缩功能减退为特征的心肌病，可导致心力衰竭、心律失常等并发症，病程呈进行性发展，5年生存率约50%。
一、病因分类
1.特发性：病因不明，占比约70%，可能与遗传、自身免疫相关。
2.家族遗传性：由基因突变引起，常见于青少年群体，遗传方式多为常染色体显性。
3.获得性：由感染（如柯萨奇病毒）、酒精中毒、药物毒性（如化疗药）等因素诱发。
二、临床表现
1.早期：活动后气促、乏力，易被忽视。
2.进展期：呼吸困难加重，夜间阵发性呼吸困难，下肢水肿。
3.终末期：端坐呼吸、晕厥，需依赖药物或器械支持。
三、诊断方法
1.影像学：心脏超声为首选，显示心腔扩大、室壁变薄、EF值降低。
2.心电图：可见左心室肥厚、ST-T改变、心律失常（如房颤）。
3.心内膜心肌活检：排除特异性心肌病（如淀粉样变）。
四、治疗原则
1.药物治疗：ACEI/ARB、β受体阻滞剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂。
2.非药物治疗：心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）。
3.生活方式：低盐饮食，控制体重，避免剧烈运动，戒烟限酒。
五、特殊人群注意事项
1.孕妇：需密切监测心功能，避免妊娠加重心脏负担，终止妊娠风险需个体化评估。
2.老年患者：需警惕药物相互作用，优先选择长效制剂，定期复查肝肾功能。
3.儿童：早期干预可改善预后，避免使用肾毒性药物，定期筛查家族成员。
六、预后与随访
1.未经治疗：平均生存期2-5年，猝死风险高。
2.规范治疗：5年生存率可达70%以上，需终身随访，每3-6个月复查超声心动图。
